(一)发病原因 国外报道 周期性瘫痪 有家族史,为常染色体显性遗传,外显率高。在我国本病有家族史者极为罕见。 (二)发病机制 发病机制尚不清楚,普遍认为与钾离子浓度在细胞内外的波动有关。除甲状腺、肾上腺等内分泌功能失调可为本病的发病机制外,许多对糖代谢,水与电解质平衡有影响的情况也可引起类似周期性 瘫痪 的发作。总之,钾和糖代谢障碍是构成本病发病机制的主要方...
...上时常翻来覆去或摇动身体。 2.感觉异常,在休息尤其清晨与夜间时大腿深部有爬行样不舒感,常为双侧受累,迫使患者要经常活动其两腿。 3.睡眠中周期性腿动,为刻板地屈曲运动,在6h的睡眠中至少发生40次以上的腿动。 4.醒时的不自主腿动,在卧位或坐位休息时常发生下肢的不自主屈曲运动。 5. 睡眠障碍 ,由于感觉异常和腿动,常导致患者 失眠 。 6.夜间加重,尽管...
周期性呼吸是异常呼吸型之一,表现为呼吸加强加快与减弱减慢交替出现。最常见的有陈-施呼吸和比奥(Biot)呼吸。
(一)发病原因 关于本症的病因及损害部位,至今尚未完全阐明。因此众说不一,Salus推测先天性异常与动眼神经核和周期性运动中枢之间有联系,如同呼吸的或血管的运动性中枢一样,但未被尸检所证实。Axenfeld-Schurenberg认为是动眼神经核周期性的血管痉挛。Kubik认为周期性运动是后天性的现象,是由于残余的神经核出血和先天性 动眼神经麻痹 的结果。D...
...错误的神经纤维所支配,可以伴随各种眼球运动,有奇异的眼睑运动,表现为患眼企图下转或内转时出现眼睑退缩或瞳孔缩小,一般无自动节律改变,个别病例周期性痉挛与再生错向合并存在。多见于先天性或外伤性动眼神经麻痹的急性期或恢复期。 2.Marcus-Gunn综合征 又称下颌瞬目综合征,由Marcus、Gunn首先描述,故而得名。本病常见于先天性 上睑下垂 合并上直肌麻...
一、概述 周期性麻痹 (PP)并不很少见,多为常染色体显性遗传,直接或间接与钾代谢障碍有关。其特征是反复发作弛缓性 瘫痪 ,肌肉对电刺激的兴奋性丧失。 PP的特征是急性发作性弥漫性 麻痹 ,常于几小时内自发地完全恢复正常。其发作常伴血清钾浓度改变。最重要的一点是任何血清钾过高(高于8mmol/L)或过低(低于2.5mmol/L)通过在静止肌纤维膜电位上的作用...
...感觉正常,知觉及意识亦无变化。每次发作持续时间短至1~3h,多则6~24h,个别病例可长达1周左右。 1891年Oppenheim首先报道 周期性瘫痪 患者可发生永久性肌病。可见于儿童,青少年及成年人。北京儿童医院曾确诊1例,其临床表现为慢性进行性近端肌 无力 和肌萎缩,尤以盆带肌,股四头肌无力为着,肩带肌和颈肌相对较轻。本病轻者多被忽视,重者可波及肢体远端...
周期性 表层巩膜炎 呈周期性发作,间隔1~3,其发病突然,持续1天至数天。病变部位巩膜表层和球结膜弥漫性 充血 水肿 ,呈紫红色外观。较轻,表现为轻微疼痛和灼热感,有时可伴有眼睑的神经 血管性水肿 ,视力多不受。偶人出现瞳孔括约肌和睫状肌痉挛,引起瞳孔缩小和性近视。妇女多在期发作,但部位不固定
周期性瘫痪(periodic paralysis)是一组与钾离子代谢有关的代谢性疾病,以反复性、自限性发作的骨骼肌弛缓性瘫痪或 无力 ,持续数小时至数周,发作间歇期完全正常为临床特征的疾病。根据其发作时血钾的改变,可将其分为 低血钾 型、 高血钾 型及正常血钾型三种类型。 周期性正常血钾性麻痹(normokalemic periodic paralysis)...
...性起病的四肢对称性弛缓性瘫痪,其特点为下肢重、上肢轻,近端重、远端轻。 4.其他症状 部分病人可有口渴、 心慌 和肌肉 胀痛 。 5.实验室检查 发作时血钾、尿钾均正常。 6.心电图检查 心电图检查正常。 7.肌电图检查 提示电位幅度降低,数量减少。完全瘫痪时运动单位电位消失,电刺激无反应。 鉴别 与 低血钾 型 周期性瘫痪 和 高血钾 型周期性瘫痪相鉴别。
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