...1.共性 各种氨基酸尿临床表现的共同点是生长发育障碍，除体型矮小外，多有程度不等的智力发育迟缓。 2.特征性表现 因氨基酸尿种类不同而异： (1)胱氨酸尿(碱性氨基酸尿)：该病是最常见的氨基酸尿，易形成胱氨酸结石，为草酸盐结石形成提供裸核...
...游离氨基酸分析和尿液有机酸分析 血浆和尿液的氨基酸、有机酸分析不仅为本病提供生化诊断依据，同时也可鉴别其他可能的氨基酸、有机酸代谢缺陷。 (四)尿蝶呤分析 应用高压液相层析(hplc)测定尿液中新蝶呤和生物蝶呤的含量，可以鉴别各型pku：...
...氨基酸与芳香氨基酸的比值测定，对临床诊断肝炎和肝硬化，了解肝功能损伤等具有重要意义。 69～3.85。 降低：肝硬化、重症肝炎、肝细胞损害。...
...11 几种食物蛋白的氨基酸评分蛋白质来源氨基酸含量（mg·g-1蛋白质）氨基酸评分（限制氨基酸）赖氨酸含硫氨酸苏氨酸色氨酸理想模式55354010100稻谷2438301144（赖氨酸）豆7224421468（含硫氨酸）奶粉...
...有益。氨基酸代谢紊乱氨基酸是构成蛋白质的基本单位，对人体有很多作用。氨基酸代谢的遗传性疾病表现为两个方面：氨基酸分解异常和氨基酸转运入细胞的异常。许多这类疾病包括苯丙酮尿症，都被证实与氨基酸代谢异常有关。在美国，新生婴儿都需进行筛查，以确认...
...血管扩张作用的前列腺素A，它能舒张血管，降低血液黏度，减少血管的压力，同时洋葱还含有二烯丙基二硫化物和含硫氨基酸，可增强纤维蛋白溶解的活性，具有降血脂、抗动脉硬化的功能。 茄子：保护心血管、降血压，茄子含丰富的维生素P，是一种黄酮类化合物，有...
...氨基酸与芳香氨基酸的比值测定，对临床诊断肝炎和肝硬化，了解肝功能损伤等具有重要意义。 降低：肝硬化、重症肝炎、肝细胞损害。...
...已经形成的髓鞘，除了个别成分(如三磷酸肌醇磷脂)有较高的更新率外，其他磷脂和胆固醇等的更新率均甚低。三、谷氨酸的代谢与功能脑的游离氨基酸组成与血浆有很明显的差别，这是由于血脑屏障的特点和脑本身氨基酸代谢特点造成的。脑和血浆中某些游离氨基酸的...
...神经元，从而出现意识障碍，即胺递质紊乱。 ⑶氨基酸比例失衡学说：肝脏是体内分解和转化各种氨基酸的重要器官，除支链氨基酸(Branched chain amino acid，BCAA，包括亮氨酸、异亮氨酸和缬氨酸)由骨骼肌和脂肪组织代谢外，...
...（一）发病原因 同型胱氨酸尿症为常染色体遗传性代谢性疾病，突变基因可能位于2号染色体短臂。系由含硫氨基酸（蛋氨酸、胱氨酸）降解代谢障碍而致病。 （二）发病机制 蛋氨酸为一种必需氨基酸，其主要转换途径是把分子中的硫转移给L-同型半胱氨酸，...
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