图7－2 谷氨酸脱氢酶催化的氧化脱氢反应 脱氨 基作用是指 氨基酸 在酶的催化 下脱 去氨基生成α 酮酸 的过程。这是氨基酸在体内分解的主要方式。参与人体 蛋白质合成 的氨基酸共有20种，它们的结构不同，脱氨基的方式也不同，主要有氧化脱氨、转氨、联合脱氨和非氧化脱氨等，以联合脱氨基最为重要。 (一)氧化脱氨基作用(Oxidative Deamination...
双碱基 氨基酸尿症 是该编码转运蛋白基因突变的结果，均属常染色体隐性遗传。由于此种蛋白仅被用于转运赖氨酸、精氨酸和鸟氨酸，而胱氨酸重吸收正常，故临床表现与上述三种氨基酸的丢失有关。 由于精氨酸和鸟氨酸的不足，难以维持鸟氨酸(尿素)循环的功能，故临床产生 高氨血症 ，以及因对蛋白耐受低，易发生氨中毒， 肝脾肿大 。
氨基酸螯合钙 ——由多种 氨基酸 与无机钙盐通过化学合成反应而生产的一种有机钙类物质。从而大大提高了动、植物对钙的吸收。 氨基酸螯合钙 规格; 氨基酸大于28%，钙大于10% 质量标准: 企业标准 项 目 指 标 颜色 米黄色或类白颗粒、粉末 溶解性 全溶 沙门氏菌 未检出 水分，% ≤5.0 灰分，% ≤2.5 砷% ≤ 0.00005 铅 ≤ 0.000...
田参氨基酸胶囊 （Notoginseng,Ginseng and Amino Acid Capsules），用于 放疗 和 化疗 所致 白细胞减少症 的辅助治疗。 本药品被归类到 抗肿瘤辅助药 等药品分类。 田参氨基酸胶囊的副作用（不良反应） 偶见 头痛 ， 口干 ， 咽痛 ，以及周身 发热 感， 上腹 部不适， 便秘 等。 田参氨基酸胶囊禁忌症 对本品 过...
病因：特异性氨基酸尿是患有Hartnup病的临床表现。
... 昏厥 偶有精神症状和情绪不稳定 幻觉 谵妄 或 痴呆 等发作一般不超过1周自行缓解不留后遗症智力一般正常或轻度损害身材较矮小 (3)特异性氨基酸尿：主要为苏氨酸丝氨酸组氨酸丙氨酸羟脯氨酸排出量正常故可与全氨基酸尿区别甘氨酸脯氨酸和羟脯氨酸排出量正常可与亚氨基甘氨酸尿区别尿中二碱基氨基酸排出亦正常可与胱氨酸尿区别 (4) 肠道转运障碍 ：由于肠道内氨基酸尤其...
某些氨基酸在代谢过程中能生成含一个碳原子的基团，经过转移参与生物合成过程。这些含一个碳原子的基团称为一碳单位(C1unit或one carbon unit)。有关一碳单位生成和转移的代谢称为一碳单位代谢。 体内的一碳单位有：甲基(－CH3，methyl)、甲烯基(－CH2,methylene)，甲炔基(－CH＝,methenyl)、甲酰基(-CHO,for...
临床表现分为两型： 1.I型无症状型二碱基氨基酸尿。以赖氨酸为主，无症状。 2.Ⅱ型为重症二碱基氨基酸尿。 (1)血浆二碱基氨基酸浓度下降。 (2)蛋白质不耐受综合征： 呕吐 、 腹泻 、 高氨血症 。 (3) 肝脾肿大 ，生长及发育障碍。
复合支链氨基酸 ( 肝胆疾病辅助用药 ) 别名 3-复合结晶支链 氨基酸 适应症 用于急性、亚急性、慢性重症肝炎以及 肝硬化 、慢性活动性肝炎等；各种原因引起的 肝性脑病 （肝 昏迷 ）； 肝胆外科手术 前、后患者。 用量用法 静滴：一日２５０～５００ｍｌ，或用５～１０％ 葡萄糖 注射液适量混合后，缓慢静滴，每分钟不超过４０滴。一般昏迷期可酌加量，疗程根据病...
人类对 蛋白质 需要量的研究，虽已有100多年的历史，但理论上的发展缓慢。50年代前后，Rose等人对人体各种 必需氨基酸 需要量进行了一系列的测定，以后国联和联合国曾多次召集专家讨论和修订蛋白质和 氨基酸 的需要量，有关的研究工作至今仍在进行中。 2.5.1 蛋白质的需要量和供给量 营养素的需要量是维持人体正常 生理 功能和健康所必需的最低量；供给量是能满...
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