...补体1～9任一组分、补体调节因子以及补体受体都可以发生缺陷。C3对于经典和旁路补体活化途径都是至关重要的。C4一个等位基因的缺失较常见。补体调节因子中C1抑制物（C1-inhibitor,C1-INH）缺陷最常见，C1-INH缺陷引起...
...小儿白细胞粘附分子缺陷Ⅰ型,小儿白细胞粘附缺陷Ⅰ型 LADⅠ是一种较少见的原发性免疫缺陷病，临床表现为脐带脱落延迟、反复软组织感染、慢性牙周炎和外周血白细胞明显增高，常于新生儿期死亡。...
...体液分枝杆菌培养和切片染色找耐酸杆菌。BCG接种所致者较易被发现。该病的确诊有赖于IFNGR1基因缺失或IFN-γR1分子功能缺陷的证实。 鉴别 与血行播散型结核相鉴别，实验室检查检查可助鉴别。...
...获得性补体缺陷症的鉴别诊断： 获得性补体缺陷是补体活化(如循环免疫复合物或内毒素存在的情况下)过程中造成的，它可增加患者对感染的易感性。在临床上，获得性初体缺陷很常见，如患者伴有的低补体血症和败血症;肾病综合征患者易患感染性疾病，其血清...
...非干细胞疾病：急性淋巴细胞白血病、慢性淋巴细胞白血病、多发性骨髓瘤、恶性组织细胞病、恶性淋巴瘤等。 3.感染、炎症 细菌性(结核菌、葡萄球菌、伤寒菌等)、真菌(组织胞浆菌)等。 4.代谢性疾病 单核吞噬细胞系统储积病(Gaucher病)、...
...（一）一般性质MPS细胞又称大吞噬细胞，它具有吞噬细胞的一般特征，如何通过吞饮摄入液体异物，也可通过吞噬摄取颗粒性异物，还可识别某些化学刺激物的浓度，表现出定向运动的能力，即具有趋化性。MPS细胞在吞噬异物后，细胞内会发生一系列代谢改变，...
...非特异性免疫应答是生物在长期的种系发育与进化过程中，不断同病原微生物及其他抗原异物作斗争而逐步建立起来的防卫性机能。主要由屏障体系，吞噬细胞与正常体液和组织中抗微生物物质组成。非特异性免疫检验项目很多，除了屏障体系检测外，主要是吞噬细胞...
...干扰素产生减少。这些资料支持这样一种假说：惠普尔病主要与单核细胞白介素12产生缺陷，导致T细胞产生γ干扰素减少有关。因此，干扰素可能对复发的惠普尔病患者有效，但需进一步证实。 惠普尔病的病理改变极具特征性，因而组织学检查常常是必要的。 1....
...患病率明显高于非血缘者，单卵双生子同病率极高。尽管确切的遗传方式尚不清楚，但越来越多的研究者正采用分子遗传学技术确定可能的基因。1995年Cook报道一些有本症家族史的病人的多巴胺转导基因存在着缺陷，在一定程度上证明了本症的遗传根据。这与...
...西医治疗 重点在预防和治疗感染。一旦发生感染，应立即用广谱抗生素，以双氯西林（双氯青霉素）、头孢三代和利福平更有效。近来发现磺胺异恶唑能促进患儿吞噬细胞的杀菌能力，白细胞介素-α也可增强中性粒细胞杀菌力。此外输注白细胞及骨髓移植对此病有益...
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