亚锡双半胱氨酸冻干品 （EthylenedicysteineandStannousChlorideforInjection（ECkit））， 本药品被归类到 其它类 等药品分类。 服用亚锡双半胱氨酸冻干品须注意的事项 1.本品溶解后如发生变色或沉淀，应停止使用。 2.本品仅限在具有《 放射性药品 使用许可证》的医疗单位及"即时标记放射性药品生产企业"使用。 ...
胱氨酸尿症（cystinuria）是一种家族性遗传性疾病，为常染色体隐性遗传病，是由近端肾小管上皮细胞及空肠黏膜对二碱基氨基酸（包括赖氨酸、精氨酸、鸟氨酸）及胱氨酸等转运障碍所致。本病临床罕见，主要发生在儿童和婴儿。胱氨酸限局在细胞的溶酶体中，其结晶沉积在角膜、结膜、骨髓、淋巴结、白细胞、肾等内脏，致肾小管和肾小球功能损伤，最后发展成 尿毒症 ，多于青春期前...
【药品名称】 通用名 ： 注射用亚锡双半胱氨酸 曾用名： 亚锡半胱氨酸冻干品 英文名：Ethylenedicysteine and Stannous Chloride for Injection（EC kit） 汉语拼音：Zhusheyongyaxibanguangansuan 本品为 双半胱氨酸 和 氯化亚锡 及辅料经 冷冻干燥 而制成的 无菌 粉末。其主...
S -腺苷- L -高半胱氨酸 IUPAC名 S -(5'-脱氧腺苷-5'-基)- L -高半胱氨酸 别名 AdoHcy, 2- S -adenosyl- L -homocysteine, 5'- S -(3-Amino-3-carboxypropyl)-5'-thioadenosine S -adenosylhomocysteine, SAH 识别 CAS...
乙酰半胱氨酸 （acetylcysteine）性质不稳定，能使 粘痰 中连接 粘蛋白 肽链的 二硫键 断裂，变成小分子的肽链，从而降低痰的粘滞性，易于咳出。 雾化吸入 用于治疗粘稠痰阻塞气道， 咳嗽 困难者。紧急时气管内滴入，可迅速使痰变稀，便于吸引排痰。有特殊臭味，可引起 恶心 、 呕吐 。对 呼吸道 有刺激性，可致 支气管痉挛 ，加用 异丙肾上腺素 可以...
中文名称： L-半胱氨酸盐酸盐 英文名称： L-Cysteine monohydrochloride 别名： 无 CAS RN.： 分子式：C3H7NO2S?HCl?H2O 分子量 ：175.64 理化性质：无色至白色结晶或结晶性粉末，有轻微特殊气味酸味，熔点175℃（分解）发。溶于水，水溶液呈 酸性 ，1%溶液的pH值约为1.7，0.1%溶液pH值约为2....
胱氨酸尿症是一种家族性遗传性疾病，为常染色体隐性遗传病，因此预防措施可参照遗传性疾病预防措施。为降低本症发生率，预防应从孕前贯穿至产前：婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用，作用大小取决于检查项目和内容，主要包括血清学检查（如 乙肝 病毒、 梅毒 螺旋体、 艾滋病 病毒）、生殖系统检查（如筛查宫颈炎症）、普通体检（如血压、心电图）以及询问疾病家族史、个人既...
西医治疗 本病为遗传性疾病，无根治办法。主要防治胱氨酸结石形成及其并发症。 1.饮食控制 低蛋氨酸（胱氨酸最重要的前身）饮食，有时可中度减少胱氨酸尿。 2.增加饮水量 尤其夜间，以防止尿浓缩时析出胱氨酸结晶，每天摄水量至少在4L以上，使尿胱氨酸浓度稀释，保持在250mg/L以下。 3.碱化尿 可服 枸橼 酸钠或碳酸氢钠（10～38g/d）以碱化尿液（使尿pH...
诊断 根据患儿的临床表现，存在 维生素D缺乏性佝偻病 、Fanconi综合征等；在眼结膜、角膜和周围白细胞、骨髓网状内皮细胞存在胱氨酸结晶。胱氨酸在肾脏内沉积的证据以及肾脏病理改变的特征，可确诊本病。 鉴别 与其他氨基酸尿病相鉴别，根据临床和实验室检查多可确诊。
（一）发病原因 胱氨酸病在男、女中发病率相同。双亲不能垂直地遗传本病给子女，但兄弟姐妹间常有多个发病。胱氨酸病属常染色体隐性遗传性疾病，患者为纯合子，其父母为携带本病的杂合子。本病临床有严重的婴儿肾病变型、青年患者的中间型以及成年的良性型3种，说明本病遗传的多相性，同时存在遗传的不均匀性。 （二）发病机制 细胞内的胱氨酸沉积局限于溶酶体中，不易与细胞外交换，...
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