诊断 通常情况下,对副肿瘤性小脑变性的诊断,在仅有神经系统受损的表现而无原发肿瘤的临床表现情况下,确诊非常困难。 构音障碍 和语言困难的反复出现,有助于明确 酒精中毒 或 甲状腺功能低下 所致的小脑损害。单纯的上肢 共济失调 提示不可能为酒精损害,Wernicke脑病提示患者可能是由于癌肿导致的 营养不良 所致。 副肿瘤性小脑变性的诊断,在仅有神经系统受损的...
酒中毒性小脑变性可合并多发性神经病、糙皮病和大 脑萎 缩等。而滥用酒精对人体其他系统也有很大的损害作用,现已证实 酒精中毒 可引起消化道炎症、肝肾功能损害、严重 心律失常 , 充血性心力衰竭 、心脏附壁 血栓形成 , 心肌病 、 心肌梗死 、 高血压 ,以及血小板数增多、凝集功能增加和纤维蛋白自发性溶解时间延长等。
...脑脊液中寡克隆IgG区带阳性等特点可予以鉴别。若实在难以鉴别时,可作试验性免疫抑制剂治疗、多数多发性硬化病者可有一定良好反应,而亚急性联合性变性者症状可能加重。 3.脊髓痨:属晚期 神经梅毒 之一种表现,表现为脊髓后索和后根损害,无锥体束征出现,病人主诉闪电样神经根疼痛,两下肢肌 腱反射消失 、以及可能伴有局部 关节肿胀 ,以及有 梅毒感染 史和血清学检查阳...
变性疾病是一组原因不明的中枢神经系统疾病,病变特点在于选择性地累及某1~2个功能系统的神经细胞而引起受累部位特定的临床表现,如累及大脑皮层神经细胞的病变,主要表现为 痴呆 ;累及基底核椎体外运动神经系统则引起运动障碍,累及小脑可导致 共济失调 等。本组疾病的共同病理特点为受累部位神经元的萎缩、死亡和星形胶质细胞增生,此外不同的疾病还可有各自特殊的病变,如在细...
...。 5.肾脏症状 近端肾小管和肾小球受累可出现 肾小管重吸收障碍 ,出现 肾性糖尿 、氨基酸尿、 蛋白尿 、 血尿 等,或可出现Fanconi综合征。 6.其他症状 少数患者可出现血液系统、骨骼系统及皮肤等处的受累,发生急性溶血、出血、 骨质疏松 、骨(软骨)变性、关节畸形等。 肝豆状核变性 的诊断主要根据临床特点和实验室检查。如有阳性家族史则诊断更易确立。
...g征(+);少数有手套、袜子样感觉减退。极少数患者脊髓后、侧索损害典型, 但血清Vit.B12含量正常(不伴Vit.B12缺乏的 亚急性联合变性 ) 2.出现双下肢不完全痉挛性瘫, 表现肌张力增高、 腱反射亢进 和病理征;如周围神经病变较重可见 肌张力减低 、腱反射减弱,但病理征常为阳性。有些病人屈颈时出现Lhermitte征(由脊背向下肢放射的针刺感)。晚...
...将其分为4期: 1.浸润期 上方角膜周边部出现与角膜缘平行的2~3mm宽灰白色混浊带,伴有新生血管长入。周围的球结膜轻度 充血 扩张。 2.变性期 病变渐波及基质层,组织发生变性而变薄,形成一条弧形血管性沟状凹陷带。浅层组织渐被融解吸收,沟槽内有脂质沉着。 3.膨隆期 病变区角膜继续变薄,出现单个或多个1.5~3.0mm或更宽的菲薄囊泡样膨隆区,呈小 囊肿 ...
肝豆状核变性 是一种罕见的铜输送常规染色体隐性遗传疾病,由于产生铜的类积使毒素进入肝和脑,肝病是儿童中最常见的临床症状,神经性疾病在青年中是最常见的。眼睛角膜也受到影响:凯泽尔—弗莱舍尔环使角膜周围带深铜色环,它表示铜的沉积。 肝豆状核变性疾病(ATP7B)被定位于染色体13上,发现基因的顺序与由铜输送所引起的另一种门克氏疾病基因缺陷部分相似。编码束缚铜区域...
1.应注意与引起 昏迷 的疾病相鉴别,如镇静催眠药中毒、 一氧化碳中毒 、脑卒中、颅脑外伤等。 2.还应与精神病、 癫痫 、 窒息 性气体中毒、低糖血症等相鉴别。 3. 智能障碍 和 人格改变 ,应与其他脑病引起的 痴呆 鉴别。
变性性近视亦称病理性近视(pathologic myopia),患者中年之后,眼底出现种种退行性变性者,称为变性近视。
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