血红蛋白病 （hemoglobinopathy）是指由于 珠蛋白 分子结构或合成量异常所引起的 疾病 。它是人类孟德尔或 遗传病 中研究得最深入、最透彻的 分子病 ，是运输性 蛋白 病的代表，是研究人类遗传机理的最好模型。据估计，全世界有一亿多人携带血红蛋白病的 基因 ，我国南方 发病率 较高，因此，血红蛋白病是最常见的 遗传 之一。 参看 血红蛋白病
...这种小分子物质不久被证明是环-磷酸腺苷（即cAMP，环磷腺苷）。以后又陆续发现，很多其他激素类物质作用于相应的靶细胞时，都是先同膜表面的特异受体相结合，再引起膜内侧胞浆中cAMP含量的增加（有时是它的减少），实现激素对细胞内功能的影响。这样就把cAMP称作第二信使，这是相对于把激素分子这类外来化学信号看作第一信使而言的。 导致cAMP产生的膜结构内部的过程颇...
长时期使用一种 激动药 后，组织或 细胞 对激动药的敏感性和反应性下降的现象 当 受体 长时间的暴露于 配体 时，大多数受体会失去反应性，即产生 脱敏 现象。脱敏现象有两种类型： 同源 脱敏和 异源 脱敏。同源脱敏是指细胞与其特异配体结合后仅对其配体失去反应性，而仍保持对其他配体的反应性。异源脱敏是指细胞因与其特异配体结合后，对其他配体也失去了反应性。
G蛋白偶联型受体包括多种神经递质、肽类激素和趋化因子的受体，在味觉、视觉和嗅觉中接受外源理化因素的受体亦属G蛋白偶联型受体。这类受体在结构上均为单体蛋白，氨基末端位于细胞外表面，羧基末端在胞膜内侧。完整的肽链要反复跨膜七次(图21-10)，因此亦有人将此类受体称为七次跨膜受体。由于肽链反复跨膜，在膜外侧和膜内侧形成了几个环状结构，它们分别负责与配体(化学、物...
...GO 1707 OMIM 186730 RefSeq NM_172099 UniProt P10966 其他资料 基因座 2 p12 CD8受体 （ CD8-receptor ）是 细胞毒 杀型 T细胞 （cytotoxic T cell）的膜上标记（surface marker）之一。当 病菌 入侵人体，有一部分必定会被广布的 抗原呈现细胞 （此时主要指非...
...GO 1707 OMIM 186730 RefSeq NM_172099 UniProt P10966 其他资料 基因座 2 p12 CD8受体 （ CD8-receptor ）是 细胞毒 杀型 T细胞 （cytotoxic T cell）的膜上标记（surface marker）之一。当 病菌 入侵人体，有一部分必定会被广布的 抗原呈现细胞 （此时主要指非...
（一）发病原因 遗传学研究表明，本病呈常染色体隐性遗传。 （二）发病机制 脂蛋白肾小球病的发病机制尚未完全阐明，多数认为与脂质代谢异常有关。现已知道，脂代谢异常会促发肾小球损伤；而肾小球病变也会影响到脂质代谢。许多全身性疾病（包括罕见的Fabry病、Nieman Pick及Gaucher病）会使肾内脂质沉积增加，相当常见的是肾内脂质沉着是继发于 肾病综合征 ...
在医学上，含有蛋白尿的尿液统称为蛋白尿。身体健康的人，一般情况下，尿液中是查不出蛋白质的。如果尿中出现蛋白质，往往是某种疾病的信号。在临床工作中，尿蛋白阳性的病例非常多见，但并非所有的蛋白尿都是由疾病所引起。健康人群在特殊情况下也可出现尿蛋白阳性，医学上常把这种蛋白尿称为功能性蛋白尿： 可逆性或一过性蛋白尿：是指见于健康人的暂时性蛋白尿。多见于青年人，在剧烈...
继发性单克隆免疫球蛋白病 (secondary monoclonal gammopathy)。又称为伴发于非 浆细胞 性 疾病 的单克隆 免疫球蛋白 血症 。 继发性单克隆免疫球蛋白病的病因 (一)发病原因 单克隆 免疫球蛋白 增多可见于多种 疾病 ： 自身免疫性疾病 ( 系统性红斑狼疮 、 类风湿关节炎 、 舍格伦综合征 、 硬皮病 、 恶性贫血 、 克罗...
原发性单克隆免疫球蛋白病 ，其特点是患者无恶性浆细胞病或可引起 免疫球蛋白 增多的 疾病 ，单克隆免疫球蛋白水平升高有限，且不引起任何临床 症状 。 原发性单克隆免疫球蛋白病的病因 (一)发病原因 病因尚不明了。 病毒 、 细菌 、 肿瘤 、 自身抗原 等作为 抗原刺激 ，导致单克隆 B细胞 - 浆细胞 过度 增生 ，并分泌单克隆 免疫球蛋白 的学说并未得到...
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