(一)发病原因 1.动脉性疾病 绝大多数发生在有 动脉粥样硬化 的基础上，动脉的附壁血栓和粥样斑块形成致管腔狭窄甚至使之闭塞。在血管逐渐闭塞的同时，附近血管的侧支循环也随之建立起来，如 动脉瘤 、动脉狭窄、 大动脉炎 。 2.静脉闭塞性疾病 静脉内 血栓形成 常继发于腹腔内感染、血液病、外伤、胰腺炎、腹腔内大手术、结缔组织病、长期应用肾上腺皮质激素及长期服用...
1.发作性 共济失调 I型(EA1) 又称肌颤搐综合征型，通常在儿童/少年期(也可婴儿期)起病，可以随年龄的增长而逐渐减轻。发作大多持续数秒钟到数分钟，部分可持续数小时。每日发作数次，最多可达数十次。运动、劳累、激素水平的变化、惊吓和姿势改变可诱导或加重发作。发作期主要表现为共济失调、平衡障碍、 构音障碍 ，部分患者出现特征性的肢体远端或面部肌肉 抽搐 。有...
诊断 根据上述临床特点，间歇性出现症状，发作时肌张力不全、强直、舞蹈手足徐动样动作、意识无障碍、有家族史等，可以做出诊断。 鉴别 1.癔病 在对本病认识不足之前常易误诊为癔病。发作性舞蹈手足徐动综合征于儿童期起病，发作有特殊的诱因、发作时间短暂、家族遗传史明显、暗示治疗无效等特点，可与癔病相区别。 2. 癫痫 发作性舞蹈手足徐动综合征发作时无 意识障碍 可与...
(1)部分运动性发作： ①局灶性运动性发作：以局部抽动开始，涉及一侧面部如口角或肢体远端如拇指或足趾等， 病灶 多位于中央沟前，如发作后遗留暂时性局部肢体 无力 或轻 偏瘫 (O.5～36h消除)，称为Todd 瘫痪 。 ②杰克逊(Jackson)发作：局灶性运动性发作沿脑皮质运动区逐渐扩展，临床表现(最常见) 抽搐 自对侧拇指沿腕、肘和肩部扩展。 ③旋转性...
常见以下类型： (1)表现 意识障碍 ：常见 意识模糊 ， 意识丧失 少见，发作中常有精神性或精神感觉性症状，意识障碍可被掩盖，表现假失神，小儿须注意与失神发作鉴别;多起源于颞叶。 (2)表现意识障碍与 自动症 ：在痫性发作意识丧失前可出现先兆(aura)，患者可保留某些记忆。经典复杂 部分性发作 由先兆开始，常见上腹部感觉异常，以及情感( 恐惧 )、认知(...
本病征常起病于10岁儿童至20岁的青年人，以男性多见，男女之比约为6∶1。主要症状有以下几点。 1. 嗜睡 发作 白天在各种场合和活动中均可出现难以控制的嗜睡现象，先有一种不可抗拒的倦睡感，迫使患者立即睡倒，这种异常睡眠每天发作一次至数次，每次历时数分钟至数小时，睡眠深度不一，但与普通睡眠相似之处是随时可以唤醒，醒后照常活动。 2. 猝倒 症（cataple...
...、少数于13～15岁起病。有家族史，多为常染色体显性遗传。 2.多有诱发因素 如突然活动、 疲劳 、 紧张 、兴奋、注意力高度集中等。 3.发作前有预兆 发作前常有短暂的感觉性先兆，如飘浮感等。 4.发作时主要表现 发作时的主要表现有四肢、躯体不自主地 抽搐 、扭动、站立不稳和古怪姿势等。 5.发作为时短暂 每次发作的持续时间少于10s，但一天可发作多次。 ...
以周期性、 发作性嗜睡和食欲亢进 为主要症状。 嗜睡 发作时可 昏睡 不醒，呼之能睁眼，但不能说话，对周围事物漠不关心，易被激惹。期间常有食欲亢进，可唤醒进食，进食后又睡，饮食量大增，并伴有体重的迅速增加（可达每天1～2kg），可伴有或不伴有精神症状，发作持续1天～2周后恢复，间歇期无异常。但可反复发作，间隔2～4个月不等。部分患者可有内分泌改变，或自主神经...
阵发性睡眠性血红蛋白尿（paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH），系获得性的 红细胞膜 缺陷引起的慢性 血管 内 溶血 ，常睡眠时加重，可伴发作性 血红蛋白尿 和 全血细胞减少 症。本病虽少见，但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方，半数以上发生在20~40岁青壮年，个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。我国患者的...
阵发性睡眠性血红蛋白尿（paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH），系获得性的 红细胞膜 缺陷引起的慢性 血管 内 溶血 ，常睡眠时加重，可伴发作性 血红蛋白尿 和 全血细胞减少 症。本病虽少见，但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方，半数以上发生在20~40岁青壮年，个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。我国患者的...
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