遗传性球形红细胞增多症 (hereditary spherocytosis，HS)是一种家族遗传性溶血性 疾病 ，其临床特点为程度不一的 溶血性贫血 、间歇性 黄疸 、 脾肿大 和脾切除能显著改善 症状 。 遗传性球形红细胞增多症的病因 (一)发病原因 在大多数患者家族中HS呈 常染色体 显性遗传。最近的研究显示，HS患者可有第8号 染色体短臂缺失 。多数H...
遗传性球形红细胞增多症 (hereditary spherocytosis，HS)是一种家族遗传性溶血性 疾病 ，其临床特点为程度不一的 溶血性贫血 、间歇性 黄疸 、 脾肿大 和脾切除能显著改善 症状 。 遗传性球形红细胞增多症的病因 (一)发病原因 在大多数患者家族中HS呈 常染色体 显性遗传。最近的研究显示，HS患者可有第8号 染色体短臂缺失 。多数H...
遗传性口形 细胞 增多症(hereditary stomatocytosis，HST)是一种罕见的 常染色体 显性遗传性 溶血 病，以 血液 中口形细胞明显增多并超过5%为特征。临床上常有中到重度 溶血性贫血 。外周 血涂片 可见 红细胞 中心淡染区有轮廓清晰的口形 裂隙 ，在 扫描电子显微镜 下呈臼或 研钵 状，所以叫“口形细胞”。 小儿遗传性口形细胞增多...
朗格汉斯细胞 性 组织细胞增多症 (Langerhans’cell histiocytosis，LCH)是一组原因未明的 组织细胞增生 性疾患，朗格汉斯细胞(LC) 增生 是其共同的 组织病理学 特点，而临床上是一组 异质 性 疾病 。 朗格汉斯组织细胞增多症的病因 (一)发病原因 本病的病因尚未完全阐明。曾有下列各种推测和学说。 1. 感染 学说 本症的急...
热带嗜酸性粒细胞增多症 (tropical eosinophilia)，一种表现为肺部变应性 炎症反应 的 综合征 。又称肺部 嗜酸性粒细胞增多症 。一般认为是 寄生 于其他动物的丝虫偶而 感染 人体时产生的 过敏反应 ，因人体的 免疫机制 消灭 微丝 蚴释放出 致敏 物质所致，此过程主要发生于肺部，故本病实为潜隐性 丝虫病 。主要表现长期 阵发性咳嗽 、 ...
真性红细胞增多症 (polycythaemia vera)是一种以 红细胞 显著增多为特征的病因未知的 克隆 性、慢性骨髓 增生 性 疾病 。其特点是总红细胞数量及总 血容量 明显的增加，通常伴有 粒细胞 和 血小板增多 ; 血液 黏滞性增高; 骨髓增生 ，晚期常有 骨髓纤维化 及髓外造血; 脾脏 肿大、 皮肤 和 黏膜 呈独特的红紫色以及各种各样的 血管 ...
朗格汉斯细胞 的 组织细胞增多症 (langerhans’cell histiocytosis，LCH)又名朗格汉斯细胞 肉芽肿 (Langerhan-cell granulomatosis)为一种朗格汉斯细胞 增生 性 疾病 ，侵犯 皮肤 和皮肤外的器官。本病可累及皮肤、 骨骼 、肺、 神经系统 和其他器官。临床上可分3型：即Letterer-siwe病，...
疾病概述 浆细胞性 龟头炎 是一种发生在龟头限局性浸润性暗红，表面光滑有少许 脱屑 。患者多为中老年人。为单个或多个经久不退的局限性暗 红斑 块，经过缓慢。组织病理具有诊断价值，特点为表皮增生，真皮内有大量浆细胞浸润。有时外形和龟头的 增殖性红斑 很相似。 疾病描述 中年患者多见，为单个或多个经久不退的局限性暗红斑块，经过缓慢。表面或光滑、或脱屑、或潮湿，浸...
真性红细胞增多症 是一种能引起 红细胞增多 的造血 前体细胞 疾病 。 本病罕见， 患病率 仅5/100万。诊断时平均年龄为60岁，但也可在较早年龄发病。 症状 红细胞增多使全 血容量 增加， 血液 变粘稠，血流不易流经 小血管 (高粘 综合征 )。但是，在症状出现之前， 红细胞 数目升高可能有较长一段时间了。 最早的症状常常是虚弱、 疲乏 、 头痛 、 头...
传染性单核细胞增多症 （Infectious mononucleosis） 是由EB 病毒 （EBV）所致的急性 自限性 传染病 。其临床特征为 发热 ， 咽喉炎 ， 淋巴结肿大 ，外周 血淋 巴 细胞 显著增多并出现异常 淋巴细胞 ， 嗜异性凝集试验 阳性， 感染 后体内出现抗EBV 抗体 。 病原学 EBV属 疱疹 病毒群。1964年由Epstein、B...
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