...，有的包含 动脉瘤 与静脉瘤，脑动静脉畸形有供血动脉与引流静脉，其大小与形态多种多样。 患儿多死于 心力衰竭 。尸检发现脑内有脑室旁软化灶、脑实质 深部出血、皮质胶质增生、梗死和 钙化 、皮质下空泡化等病理改变，大脑大静脉异常扩大，并与很多细小动脉相连。脑损伤发生的机制主要是 动脉盗血 、继发于心力衰竭的 脑缺血 、 出血性梗死 、病变压迫及 手术创伤 等。
因肾上腺本身的原因而致的肾上腺皮质激素分泌不足的一较少见的内分泌疾病。 肾上腺皮质激素(adrenocortical hormones)是肾上腺皮质所分泌的激素的总称，属甾体类化合物。可分为三类：①盐皮质激素(mineralocorticoids)，由球状带分泌，有醛固酮(aldosterone)和去氧皮质酮(desoxycortone, desoxycor...
各种应激均可使正常的肾上腺分泌 皮质醇增多 ，约较平时增高2～7倍，严重应激状态下，血皮质醇可高于1mg/L，以适应机体的需要。凡有原发或继发的，急性或慢性的肾上腺 皮质功能减退 时，就不能产生正常量的皮质醇，应激时更不能相应地增加皮质醇的分泌，因此产生一系列肾上腺皮质激素缺乏的急性临床表现： 高热 ，胃肠紊乱，循环 虚脱 ， 神志淡漠 、萎靡或躁动不安， ...
(一)发病原因 1. 原发性肾上腺皮质功能减退症 ，即艾迪生(Addison)病，于1856年被命名，是一种历史悠久的内分泌病，患病率不高。在美国为39/100万人，在英国和丹麦为60/100万人。由于 获得性免疫缺陷综合征 的流行和恶性肿瘤病人存活期的延长，艾迪生病的发病率有抬头的趋势。我国尚无确切的流行病学资料。男性略少于女性。 (1)肾上腺结核：在发达...
本病也称肾上腺皮质醇增多症(又称“柯兴氏综合征”)，是由肾上腺皮质分泌糖皮质激素(主要是皮质醇)过多所致，多发于20-40岁女性。主要临床症状为满月脸，向心性肥胖，高血压，多毛，月经减少或停经，性欲减退，皮肤紫纹(好发于下腹部、大腿内外侧，臀部)，痤疮，骨质疏松，肌肉萎缩，抗病能力降低容易遭受各种感染，血液改变容易出血，“多血质”。半数病人有不同程度的精神和...
肾上腺皮质功能不全的病因较为复杂多样，首先应预防医源性肾上腺皮质功能不全症的发生。长期大量使用外源性皮质激素，可导致肾上腺皮质萎缩和功能减退。当长期用药后突然停药或停药后遇到应激情况（如感染、吐泻、 脱水 、寒冷刺激、饥饿、外伤、手术、 过劳 等）时，则因体内皮质激素分泌不足发生急性肾上腺皮质功能不全症，甚至发生危象等停药反应。预防措施是合理地逐步撤药，必要...
肾上腺髓质增生其中大多为家族性发病的MEN-Ⅱa型或MENⅡb型。可以做相关遗传学检查。
㈠ 皮质醇增多症 皮质醇增多症（hypercortisolism）又称 库欣综合征 （Cushing’s syndrome），是各种原因致慢性 糖皮质激素 分泌过多而产生的症候群统称。按病因可分做：① 垂体腺瘤 及 下丘脑 - 垂体 功能紊乱， ACTH 过量释放产生的 继发性 皮质醇增多症，又称 库欣 病，约占70％。其中主要为不伴 蝶鞍扩大 的微 腺瘤 ...
肾上腺髓质增生也是一种自主性 儿茶 酚胺分泌过多的独立病症。国内有数10例肾上腺 髓质增生 的病例在肾上腺全切除后症状缓解。
慢性肾上腺皮质机能减退症(又称“阿狄森氏病”)是由结核、自身免疫等原因破坏双侧肾上腺的绝大部分，而致肾上腺皮质激素分泌不足所引起的疾病。色素沉着为其临床特征，其次为乏力、体重减轻、胃肠道紊乱，血压降低、低血糖表现、严重视力模糊、神经症状表情淡漠等。严重的可引起休克、昏迷。本病为少见的内分泌疾病，男性居多。 现代医学认为本病病因是肾上腺结核造成皮质机能减退；特...
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