...组织。在肝甘油激酶（glycerokinase）作用下，转变为α-磷酸甘油，然后脱氢生成磷酸二羟丙酮，循糖代谢径而代谢。（二）脂肪酸的β-氧化脂肪酸是人及哺乳动物的主要能源物质。供能方式是通过β-氧化，在O2供给充足的条件下，脂肪酸在体内被...
...应与CEP鉴别的是营养不良性大疱性表皮松解症，后者损害也常致毁形，但其发生及皮损部位与外伤和碰撞有关而无光敏性，也无红齿和红尿。EPF必须与痘疮样水疱病鉴别，后者的发病年龄、光敏感史及家族遗传史均相仿，但皮损发作与表现同EPP的光毒性损害...
...肝卟啉病,肝性卟啉症,肝性紫质症 卟啉病(porphyria)是一种卟啉代谢紊乱的疾病，以尿中和粪中卟啉和卟啉前体排泄增多为特点。卟啉病为先天性疾病，主要由于与血红素合成有关的各种酶缺乏所引起，有家族发病史。...
...acylCoAdesaturase)催化脱氢生成。这类酶存在于滑面内质网，属混合功能氧化酶(见肝脏代谢章)。因该酶只催化在△9形成双键，而不能在C10与末端甲基之间形成双键，故亚油酸(linoleate)、亚麻酸(linolenate)及花生四烯酸(...
...（一）水液代谢的过程水液代谢，是指水液的生成、输布以及水液被人体利用后的剩余水分和代谢废物的排泄的过程，这是一个极其复杂的生理过程。水液来源于饮食，是通过胃、脾以及大小肠等消化吸收而生成。水液的代谢过程，则是以脾、肺、肾三脏为中心完成的。...
...征(只作征求解)或相夺，是事物生成的三大关系。事物与事物之间只有通过这些关系的作用，才能实现生成过程中的各种变化。否则，就不可能。 事物生成的三大结局 生成胜负，生成难全，生成增多变好，是事物生成的三大结局。凡事物在生成及存在的过程中都有由...
...阴性菌细胞壁的脂多糖，其毒性成分为类脂A。菌体死亡崩解后释放出来。外毒素(Exotoxin)是由革兰氏阳性菌及少数革兰氏阴性菌在生长代谢过程中释放至菌体外的蛋白质。具有抗原性强、毒性强、作用特异性强的突出特点。某些细菌可产生具有侵袭性的酶，能...
...毒物、变态反应、胶原疾病、癌症及遗传性疾病。其中营养和代谢障碍最为多见。（一）营养性多神经炎丙酮酸是糖代谢的中间产物，丙酮酸氧化脱羧过程中需有丙酮酸脱氢酶复合体（包括：丙酮酸脱氢酶、二氢硫辛酰胺转乙酰酶及二氢硫辛酰胺脱氢酶）和辅酶A、NAD...
...表浅性凹陷性瘢痕或线条样麻点样瘢痕。成人后皮肤略微增厚，但没有真正的瘢痕，一种特殊外表，蜡样面部，鼻部呈橘子皮样，手背皮肤厚而硬呈鹅卵石状。皮肤症状仅限于暴露处。 一般病人并无全身症状。多数病人可有极轻度贫血。由于大量原卟啉从胆道排泄，少数...
...杂色卟啉病 混合性卟啉病(variegated porphyria)，又称杂色卟啉病,为一种常染色体显性遗传，临床上既有腹部和神经系统症状，又有慢性光敏皮肤症状。...
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