...β链自行聚合成β4四聚体,即HbH。HbH不仅氧亲和力高,向组织释放氧少,而且不稳定,易在红细胞内发生沉淀形成HbH包涵体,导致红细胞在脾内破坏。 2.β珠蛋白生成障碍性贫血 本病的分子病理相当复杂,已知有50种以上的β基因突变可导致本病。...
...1.α-珠蛋白生成障碍性贫血 感染和(或)氧化性药物可诱发或加重溶血性黄疸,甚至“溶血危象”,类似红细胞G6PD缺陷症临床表现,应注意早知鉴别。α-珠蛋白生成障碍性贫血及其临床特征。 2.β地中海贫血 绝大多数于妊娠期30~40周(平均...
...自觉体力增加,血常规化验,血色素升至9克“,红白细胞及血小板数均有所提高,遂依上方加减治疗2月余,齿血完全消失,血色素稳定在11克左右,自觉症状大减,面色渐现红润,精神体力大增。【按】:再生障碍性贫血是由于多种原因引起的骨髓造血功能障碍所致的...
...常呈浅柠檬色,急性溶血者可较深,新生儿溶血性贫血黄疽严重,并有核黄疽的神经系统症状。皮肤淤点淤斑提示白血病、再生障碍性贫血或出血明显已有贫血的血小板减少性紫癫等。下肢踝部内侧或外侧慢性溃疡要想到慢性溶血性贫血如遗传性球形红细胞增多症、镰状细胞...
...内因子的巨幼红细胞性贫血。 5.“再生障碍性贫血”。伴有胃酸缺乏和脊髓侧柱、后柱萎缩,病程缓慢;造血功能障碍引起的贫血,再生障碍性贫血(AA,简称再障),是由多种原因引起的骨髓干细胞、造血微环境损伤以及免疫机制改变,导致骨髓造血功能衰竭,...
...贫血、慢性再生障碍性贫血等。 (2)减少: 如粒系及巨核细胞均不减少,则见于纯红细胞再生障碍性贫血、溶血性贫血、营养性贫血等。...
...样变,与巨幼细胞贫血很相似。但骨髓增生异常综合征者多呈全血细胞减少,骨髓之红系、粒系和巨核细胞系均有明显病态造血,幼红细胞PAS染色呈阳性反应,可见较多原始及早幼粒细胞,对维生素B;。及叶酸治疗无效。有助于巨幼细胞贫血鉴别。 三、再生障碍性...
...再生障碍性贫血(慢性者可略有增高)、某些溶血性贫血有再生障碍危象时。...
...、慢性再生障碍性贫血等。 (2)减少: 如粒系及巨核细胞均不减少,则见于纯红细胞再生障碍性贫血、溶血性贫血、营养性贫血等。...
...。 6.“再生障碍性贫血”。伴有胃酸缺乏和脊髓侧柱、后柱萎缩,病程缓慢;造血功能障碍引起的贫血,再生障碍性贫血(AA,简称再障),是由多种原因引起的骨髓干细胞、造血微环境损伤以及免疫机制改变,导致骨髓造血功能衰竭,出现以全血细胞(红细胞、...
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