家族性高胆固醇血症 是由于遗传因素导致LDL受体(LDL-R)缺陷,从而引起LDL代谢障碍。其症状表现为在幼儿期即可形成 动脉粥样硬化 ,可早于10岁左右发生心肌梗塞。 由于该病是LDL-R基因突变引发的疾病,所以很难用前述的方法制作成功动物模型,而是通过育种学和遗传学的方法获得的。1974年渡边从日本白色种兔发现一只 高脂血症 的变种,经传代筛选于1979...
预后 GCA性 巩膜炎 预后随受侵血管不同而异。影响大血管者,特别有脑部症状者,预后不良,失明者难以恢复。
其他的临床表现有心脏受累包括由于 高血压 或冠状动脉炎(心肌缺血、梗死)引起的 心脏扩大 及 心力衰竭 。冠状动脉受损多见,仅次于肾血管受损。不多见的非渗出性 心包炎 、 心肌炎 和心内膜炎,也可出现肺部受累如胸膜炎或一过性或进行性肺浸润,但主要发生在 肉芽肿 性 血管炎 的患者中。
冠状动脉性心脏病(coronary heart disease),简称 冠心病 ,是指因狭窄性冠状动脉疾病而引起的 心肌缺氧 (供血不足)所造成的缺血性心脏病。冠心病绝大多数由冠状 动脉粥样硬化 引起。引起冠心病的原因: 1.冠状动脉粥样 硬化 为最常见的狭窄性冠状动脉疾病,特别是肌壁外冠状动脉支的动脉粥样硬化。冠状动脉近侧段之所以好发动脉粥样硬化是由于它比...
动脉壁 硬化 中的泡沫细胞来源于单核细胞和巨噬细胞,最近的实验证明也有淋巴细胞参与其中。但对免疫细胞的T淋巴细胞在动脉壁中出现的意义还未完全明了。巨噬细胞在形成泡沫细胞过程中分泌液体细胞因子,在T淋巴细胞与巨噬细胞共存的条件下,加速巨噬细胞胆固醇酯的合成,从而影响巨噬细胞的脂质代谢。在 糖尿病 时,脂蛋白(特别是LDL)可与其相应抗体结合而形成复合物,并且可...
诊断 组织活检是PAN最有力的诊断手段,发现有中小动脉的坏死性 血管炎 ,并与多系统的临床表现相吻合时可确诊。在有症状的部位如皮肤、睾丸、附睾、骨骼肌和周围神经的活检最具有价值,但对无病变部位的活检一般难以确诊。
诊断 凡患者年龄超过60岁,有 头痛 、一过性 视力障碍 甚至失明、PMR、不能解释的 持续性发热 、 贫血 或ESR增快时应考虑GCA的诊断。当患者出现眼部或GCA的全身症状及ESR增快时,即使未做活检,也应立即进行大剂量口服糖皮质激素治疗。
西医治疗 对GCA性 巩膜炎 ,首选糖皮质激素治疗。建议用泼尼松40~60mg/d,晨起1次或分2~3次服用。如对首剂反应不理想,可按20~30mg/d增加剂量。通常如用某剂量后症状消退及实验室指标恢复正常,说明病情得到良好控制。应用糖皮质激素很少发生血管并发症。各个患者所需控制病情的剂量不一,需凭经验判断。治疗效果不佳或为减少激素用量,有时需并用环磷酰胺(...
西医治疗 对患有PAN性 巩膜炎 的患者,不论巩膜炎类型如何,都必须采用泼尼松(prednisone)和环磷酰胺(CTX)联合的治疗方案。用泼尼松1mg/(kg·d),2个月后减量;CTX 2mg/(kg·d),缓解后减量维持,二者用药至少1年。如果患者对CTX不能耐受,可使用其他免疫抑制剂包括硫唑嘌呤(azathioprine)、甲氨蝶呤(MTX)和环孢霉...
家族性高胆固醇血症 是由于遗传因素导致LDL受体(LDL-R)缺陷,从而引起LDL代谢障碍。其症状表现为在幼儿期即可形成 动脉粥样硬化 ,可早于10岁左右发生心肌梗塞。 由于该病是LDL-R基因突变引发的疾病,所以很难用前述的方法制作成功动物模型,而是通过育种学和遗传学的方法获得的。1974年渡边从日本白色种兔发现一只 高脂血症 的变种,经传代筛选于1979...
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