一、造血干细胞病 (一) 再生障碍性贫血 (二)骨髓增生性疾病(myeloproliferativediseases)如 骨髓纤维化 ,慢性粒细胞 白血病 、 真性红细胞增多症 , 原发性血小板增多症 。 (三) 骨髓增生异常综合征 (myelodysplasticsyndrome)如 难治性贫血 、环形铁粒细胞性难治性 贫血 、慢性粒单细胞白血病等。 (四...
出血性疾病 是指由于止血功能失常而又不能以局部因素来解释的 异常出血 。表现为自发性出血, 创伤 后持续出血,出血程度和创伤不平行。由于止血是一个复杂的概念,急诊出血的患者更易造成诊断上的疏忽或延误,因此正确的诊断和处理出血患者必需基于对凝血机制的理解。
...患者听力丧失不是先天性的,而是常在15岁左右在男性患者发生。在患奥尔波特综合征家族的成员中,听力的损害往往伴随着肾脏损害。 耳聋 但不伴肾脏疾病的男性不会将奥尔波特综合征传递给子代。在早期听力缺失只有用听力 测试 可发现。听力双侧减少至2000~8000Hz范围。男性患者听力的缺失是进展性的,最终将波及其他频率,包括发声的频率。在女性患者,听力缺失较少且倾向...
急性坏死出血性脑脊髓炎,又称Weston Hurst急性出血性白质脑炎,这是一种主要侵犯青年和儿童,最为凶险的一型 脱髓 鞘疾病。有人认为本病是 急性播散性脑脊髓炎 的暴发型。
1. 肺部感染 肺部感染是主要并发症之一。重症卧床患者常合并肺部感染。 2. 上消化道出血 是脑血管病的严重并发症之一,即 应激性溃疡 。发生机制为下视丘和 脑干病变 所致,现在认为与视丘下前部、后部、灰白 结节 及延髓内迷走神经核有关。自主神经中枢在视丘下部,但其高级中枢在额叶眶面、 海马 回及边缘系统, 消化道出血 的机制与上述部位原发或继发的 病灶 有...
Alport综合征需与下列疾病鉴别: 1.家族性良性薄基底膜病(家族性良性 血尿 ) 家族性良性薄基底膜病为常染色体显性遗传。临床特点为反复发作肉眼血尿,非进行性疾病,预后良好,不发生肾功能衰竭,无耳、眼疾患。肾活检光镜下正常,免疫荧光阴性,电镜下GBM弥漫变薄。 尽管弥漫性基底膜变薄被认为是良性家族性血尿的标志,但有一些弥漫性基底膜变薄的患者是有进行性肾功...
近10年来,由于 免疫学 、生物化学、 细胞遗传学 及 分子 生物学 等基础学科的进步,以及与 血液 病学的相互渗透,血液学也随之发生了突飞猛进的进展。 一、造血与调控 造血干细胞 是生成 血细胞 的 原始细胞 。研究造血干细胞 增殖 、 分化 与调控的目的在于阐明血细胞的生成机理,并为血液病的发病机理。诊断及治疗提供科学依据。采用天然的 性染色体 作为 细...
急性出血性结膜炎(简称AHC)是新发现的一种眼病,系有肠道病毒70型所引起,现已波及世界各地,成为目前 人类 最常见的眼病之一。本病具有发病快、传染性强并可并有结膜下出血和角膜上皮损害等特点。
出血性疾病 的特点是容易出血,原因包括血管缺陷及血液本身异常,血液异常包括凝血因子或血小板异常。 正常情况下血液存在于血管中,包括动脉、毛细血管和静脉,血液从血管中溢出到体内或体外叫做出血,机体从几个方面控制出血。 止血是机体阻止受损血管出血的方法,包括三个主要步骤:(1)血管收缩,(2)血小板参与(血小板是参与凝血的形态不规则的细胞样颗粒),(3)凝血因子...
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