...PTT） 是内源性凝血系及共同通路的凝血因子的筛选试验。血浆中加入不完全的组织凝血活酶，如脑磷脂，并加入细微的带负电荷的表面（白陶土）使内凝系Ⅻ激活。正常值25～40s。延长则反映除因子Ⅶ、ⅩⅢ以外的任何一种凝血因子的缺乏。5．正常血浆的混合 ...
...disease）。分子病种类很多,根据各种蛋白质的功能可将分子病分为运输性蛋白病、凝血及抗凝血因子缺乏症、免疫蛋白缺陷病、膜蛋白病、受体蛋白病等.一、血红蛋白病血红蛋白病（hemoglobinopathy）是指由于珠蛋白分子结构或合成量异常所引起的疾病...
...抗凝作用增强性出血 （1）疾病：先天性凝血障碍如血友病、先天性低（无）纤维蛋白原血症、K依赖因子缺乏症、低凝血酶原血症；后天性凝血障碍如胆道闭锁或肝脏疾病所致凝血酶原缺乏症、继发性低纤维蛋白原血症（弥漫性血管内凝血）等。 （2）鉴别要点：...
...抗凝血酶Ⅲ活性和抗凝血酶Ⅲ抗原 人体内与凝血系统功能相拮抗的是抗凝血系统，在正常情况下，两者保持动态平衡，从而维持血液在血管内的正常流动。抗凝血酶Ⅲ是抗凝系统中最重要的成分，它由肝脏合成，为一种多功能的丝氨酸蛋白酶抑制物，可抑制凝血酶生成...
...1.血管性血友病是一种遗传性出血性疾病 其临床特点为自幼即有出血倾向 出血时间延长、血小板粘附性减低 对瑞斯托霉素诱导的血小板凝集功能减弱或不凝集 血浆中von willebrand 因子(vWF)缺乏或分子结构异常。 2.维生素K缺乏症...
...降低。 ⑥抗凝血酶Ⅲ含量及活性降低(不适用于肝病)。 ⑦血浆Ⅷ：C活性<50%(肝病必备)。 (2)疑难病例应有以下1项以上异常： ①Ⅷ：C活性降低，vWF：Ag升高，Ⅷ：C与vWF：Ag比值降低。 ②血浆凝血酶-抗凝血酶复合物(TAT)浓度...
...除血友病甲和血友病乙之外的凝血因子缺乏中，因子Ⅹ缺乏患者的临床出血表现最为严重。在2/3的患者中可能发生血肿和关节出血，因子Ⅹ活性低于1%时，患者出现严重出血，当FⅩ水平≥10%，可能仅表现为轻微出血。FⅩ活性低于1%的患者临床表现与...
...本试验主要用于检查内源性凝血系统第一阶段有无障碍。 延长： 见于凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏(即血友病A、血友病B、血友病C)、血管性血友病、肝脏疾病、维生素K缺乏症、弥散性血管内凝血、循环血液中有抗凝物质。...
...正常机体的血液呈液体状态，在心、血管内流动不止，同时也不发生血凝。这是由于机体存在着凝血、抗凝血和纤维蛋白溶解系统，它们处于动态平衡状态。其中以凝血过程和纤维蛋白溶解过程最为重要，二者保持着极为密切的关系。DIC的病因众多，引起DIC的...
...该项测定主要用于检查内源性凝血系统第一阶段有无障碍。该法灵敏度高，但试验方法复杂。 延长： 见于凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏(即血友病A、血友病B、血友病C)、血管性血友病、肝脏疾病、维生素K缺乏症、弥散性血管内凝血、循环血液中有抗凝物质。...
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