...(一)治疗 1.α珠蛋白生成障碍性贫血 多数患者在病情稳定时不需要治疗,当贫血加重时,应注意排除诱发因素如感染、服用氧化剂药物(磺胺类、亚硝酸盐类、氯喹等),必要时给予输浓缩红细胞。对严重贫血及巨脾、肝功能亢进者,可行脾切除术。因脾是本病...
...如果是因造血器官-骨髓出了故障而引起的贫血叫做再生障碍性贫血,简称“再障”。骨髓就像一个工厂,它能生产出各种血细胞:红细胞、白细胞和血小板,然后释放到外周血里让它们行使各自的功能。由此可知,再障时不仅有贫血即红细胞的减少,还有白细胞和...
...再生障碍性贫血 贫血简称再障。再障是常见的骨髓造血系统疾病,它是由多种不同病因引起的骨髓造血功能发生障碍或衰竭而出现的一种疾病。病人除有头昏、乏力、面色苍白等一般常见的贫血症状外,常有皮肤粘膜出血点、齿龈出血、鼻出血或有其他脏器器官的出血...
...西医治疗 本病征应按肝炎治疗同时按再生障碍性贫血做双轨治疗。尽管采用雄性激素、皮质激素、抗生素和积极支持疗法,常不能改变其预后,存活率仅10%左右。雄性激素和支持疗法早期可使网织细胞增加,但粒细胞、血小板数难以回升。近年来使用免疫抑制药、...
...中三个限速酶之一,直接关系着红细胞能量代谢,此酶缺乏属常染色体隐性遗传,可导致非球形红细胞溶血性贫血,在人类红细胞酶缺陷病人中,PK缺乏的发病率仅次于G-6-PD缺乏,属第二位,它也可继发于部分的骨髓增生异常综合征MDS,白血病及再生障碍性...
...一篇发表于《英国血液学杂志》( British Journal of Haematology)10月刊上论文称:与免疫抑制治疗相比,应用HLA相合的家庭供者而行骨髓移植治疗的中到重度获得性再生障碍性贫血" 贫血儿童,其生存得以改善。 对于...
...急性再生障碍性贫血是由于某种原因使骨髓造血功能发生急性障碍所引起的一种严重的血液疾病。其发病机理不明。目前多数学者认为是由于骨髓多能干细胞和(或)微循环受损产生的一系列骨髓功能和形态变化所致。近来有人认为也有免疫学机理参与致病。有些急性...
...体格检查 (1)一般情况:精神萎靡,倦怠乏力。中度以上贫血者可有低热,如有感染存在则可有不同程度发热。病儿因长期营养不良可致消瘦,体格发育落后表现。 (2)皮肤、黏膜:呈不同程度贫血貌(面色、口唇、睑结膜、甲床等部位苍白)。皮肤黏膜可见紫癜...
...(1)可逆性骨髓抑制:主要是红系造血受抑,可出现血红蛋白、网织红细胞减少,血清铁增高,幼稚红细胞浆及核中出现空泡,线粒体中可染铁积聚。铁动力学研究显示,血浆铁半衰期清除时间延长,骨髓放射性铁摄入减少,肝脏摄取量增加,8天后循环中红细胞放射性...
...1.α-珠蛋白生成障碍性贫血 感染和(或)氧化性药物可诱发或加重溶血性黄疸,甚至“溶血危象”,类似红细胞G6PD缺陷症临床表现,应注意早知鉴别。α-珠蛋白生成障碍性贫血及其临床特征。 2.β地中海贫血 绝大多数于妊娠期30~40周(平均...
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