...孙××，女，32岁。初诊：1986年12月6日。1986年4月间大量牙衄，皮肤紫斑多处，伴严重贫血。骨髓报告为“再生障碍性贫血”。经过中西医结合治疗，症情好转。在11月25日突起高热39.8℃，持续8天不退，随即周身发黄，两目黄染色鲜，...
...(一)发病原因 1.α珠蛋白生成障碍性能超群贫血 正常人自父母双方各继承2个α珠蛋白基因(αα/αα)，合成足够的α珠蛋白链。若自父母继承一个或一个以上有缺陷的α基因，则导致α珠蛋白生成障碍性贫血，临床表现的严重程度取决于异常α基因的数目...
...鉴别贫血性质的指标，经常应用的是由红细胞数、红细胞压积和血红蛋白量计算出来的平均红细胞容积（MCV）、平均红细胞血红蛋白（MCH）和平均红细胞血红蛋白浓度（MCHC）三项指标。 MCV增大，见于再生障碍性贫血，减少，见于缺铁性贫血。增高，...
...地中海贫血,海洋性贫血,库利氏贫血 珠蛋白生成障碍性贫血(又称地中海贫血)是由于血红蛋白的珠白肽链合成障碍或速率降低，血红蛋白产量减少所引起的一组遗传性溶血性贫血。...
...地中海贫血视网膜病,地中海贫血视网膜病变,海洋贫血视网膜病变,珠蛋白生成障碍性贫血视网膜病 珠蛋白生成障碍性贫血又称镰状细胞贫血(sickle cell anemia)，是一种血红蛋白遗传缺陷病，类型不同在眼部病变的严重程度也不相同。...
...长期贫血可合并贫血性心脏病。...
...、药物、化学毒品或射线接触史。 （2）临床症状：再障主要临床症状为外周血三系下降所致的贫血、出血和感染，其严重程度则主要取决于血红蛋白、血小板和粒细胞下降的程度，与再障的类型也有一定关系。按再障类型分述如下。 ①急性再障（重型再障Ⅰ型，...
...本病为遗传性疾病，开展人群普查，遗传咨询，做好婚前指导工作，避免患者之间联姻对预防本病均有重要意义。近年来采用新生儿脐血做pH 8.34不连续醋纤膜微量电泳，可作为一种早期筛查α珠蛋白生成障碍性贫血的方法，尤其是可检出无临床症状的静止型和...
...切除治疗再障，以后即开展了这种手术治疗。医科院血研所、上海瑞金医院等皆曾以这种手段治疗再障。1979年6月中华医学会武汉分会再生障碍性贫血及其他血液病座谈会报道再障以脾切除治疗者达308例，治愈及缓解率为22.7%～39.3%。故这种手术疗法...
...1.α-珠蛋白生成障碍性贫血 感染和（或）氧化性药物可诱发或加重溶血性黄疸，甚至“溶血危象”，类似红细胞G6PD缺陷症临床表现，应注意早知鉴别。α-珠蛋白生成障碍性贫血及其临床特征。 2.β地中海贫血 绝大多数于妊娠期30～40周（平均...
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