...再生障碍性贫血（以下简称再障）是一种严重的进行性贫血。是由于骨髓造血细胞组织显着萎缩，血细胞（红血球、白血球、血小板）全部减少而引起的一种疾病。其基本特点是循环血液中三系细胞同时减少（或先后减少），骨髓过度脂肪化，造血细胞增生不良。［发病...
...及重型。目前多采用两种分类法联合分类。 1.α珠蛋白生成障碍性贫血 编码α珠蛋白的基因位于第16号染色体短臂末端（16p13.3），每条染色体上有2个α基因α1和α2，故二倍体细胞中共有4个α基因。根据α基因缺失的数量和功能障碍的情况不同又...
...正常人血液中红细胞、白细胞和血小板是由骨髓制造的，当各种原因造成骨髓损伤或破坏，不能正常造血或造血发生障碍，即产生再生障碍性贫血。这种病人除有贫血外，还可因白细胞（主要是粒细胞）减少而发生感染，由于血小板减少而容易出血。本病病情较重，病程...
...在婚配方面，应向患者提出医学建议防止下一代发生纯合子β0珠蛋白生成障碍性贫血。在夫妻均为杂合子β 珠蛋白生成障碍性贫血，应对胎儿进行产前基因诊断，避免纯合子β0珠蛋白生成障碍性贫血患儿的出生。 鉴于本病缺少根治疗法，预后不良，故应提倡阳性...
...增多。 (2)慢性再障(CAA)： ①临床表现：发病慢，贫血、感染、出血较轻。 ②血象：血红蛋白下降速度较慢，网织红细胞、白细胞、中性粒细胞及血小板值常较急性再障为高。 ③骨髓象： A.三系或二系减少：至少一个部位增生减低，如增生活跃红系中...
...纯红细胞再生障碍性贫血,纯红再障,单纯红细胞再生障碍,单纯性红细胞再生不良 纯红细胞再生障碍性贫血(pure red-cell anemia，PRCA)是指因骨髓中红系细胞显著减少或缺如所致的一种贫血。...
...是溶血的指征、降低而伴有小细胞增多症，为缺铁性贫血；降低而伴有大细胞增多症，为再生障碍性贫血。 综合MCV、MCH、MCHC三者的变化，可将贫血鉴别为低血素小红细胞性贫血及高色素大细胞性贫血（MCV增大，MCHC高于正常值）三种。...
...NSAA），即一般慢性再障。起病隐匿，进展缓慢，外周血象下降未达到重型再障程度。因此，贫血、出血和感染程度不及重型再障严重。但由于血象下降程度不一，因此临床表现差异很大。部分轻症者血象中可仅有一系或二系受累，不必依赖输血，可以维持基本生活，...
...切除治疗再障，以后即开展了这种手术治疗。医科院血研所、上海瑞金医院等皆曾以这种手段治疗再障。1979年6月中华医学会武汉分会再生障碍性贫血及其他血液病座谈会报道再障以脾切除治疗者达308例，治愈及缓解率为22.7%～39.3%。故这种手术疗法...
...1.α-珠蛋白生成障碍性贫血 感染和（或）氧化性药物可诱发或加重溶血性黄疸，甚至“溶血危象”，类似红细胞G6PD缺陷症临床表现，应注意早知鉴别。α-珠蛋白生成障碍性贫血及其临床特征。 2.β地中海贫血 绝大多数于妊娠期30～40周（平均...
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