...发作可分三期:①强直期:患者突然意识丧失,跌倒在地,全身骨骼肌呈持续性收 缩;上睑抬起,眼球上窜,喉部痉挛,发出叫声;口先强张,而后突闭,可能咬破舌尖;颈部和躯干先屈曲而后反张,上肢先上举后旋再变为内收前旋,下肢自屈曲转变为强烈伸直,强直...
...患肢或重复运动后,肌肉转僵硬,有时出现肌肉痉挛性疼痛。一般持续数分钟至数小时方能松弛,酷似肌强直,但肌肉扣诊不出现肌丘,称假性肌强直。病程发展数年后,因腕及手部肌肉持续收缩而呈爪状,足部肌肉痉挛以致行走足趾先着地而表现姿势异常。此外,有多汗...
...当关节产生病变或出现某些全身性疾病时,关节液增多即形成关节积液,造成关节疼痛、不适。膝关节内正常存有少量关节液,以营养关节软骨,润滑关节,减少关节活动时的磨擦。关节液由滑膜分泌,在关节活动时关节液不断循环更新。当关节产生病变或出现某些...
...本病产前诊断可行羊水或绒毛膜、绒毛组织活检,检测CTG重复序列,但不能预见伴扩增突变的胎儿是先天型或其他类型的强直性肌营养不良。 预后 本病尚无根治疗法。一些先天性肌强直患者可不用药物治疗,常显遗传病人在病程中通常无明显加重。常隐遗传者可...
...应注意和糖原贮积性肌病、僵人综合征及脊髓性肌阵挛鉴别。糖原贮积性肌病肌肉活检显示糖原在肌纤维中大量聚积,僵人综合征表现为肌肉持续强直及痉挛,脊髓性肌阵挛常为脊髓节段性分布的肌肉有规律性的抽动。...
...麻痹性震颤综合征震颤麻痹又称Parkinson病,是中年以后发病,以静止性震颤、肌强直、运动徐缓为主要表现的一种常见的神经系统变性疾病。...
...关节活动障碍关节僵直是指病人的关节经过休息后和活动状态下,转为再次活动起动时,感到关节不适,发涩,关节活动有障碍。 ...
...关节挛缩是先天性关节挛缩的临床表现之一,先天性关节挛缩是指关节在宫内位置就处于屈曲挛缩状态.出生时,全身屈曲或关节僵硬,即先天性多关节挛缩.同样,它也可能被忽视....
...(一)发病原因 先天性副肌强直症系常染色体显性遗传性疾病。目前已明确是骨骼肌的钠通道病。其致病基因位于17q23.1~25.3的SCN4A(编码骨骼肌钠通道的α亚单位)。基因突变主要影响钠通道失活。 (二)发病机制 本病的肌膜钠通道功能...
...关节僵硬是年型关节强硬性脊椎炎的一个典型症状。幼年型关节强硬性脊椎炎即幼年强直性脊柱炎(juvenile ankylosing spondylitisJAS)是指16岁以前起病以骶髂和脊柱等关节的慢性炎症为特征的结缔组织病。是典型的脊柱...
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