1.Parkinson病: 本病引起的肌张力增高叫肌硬直。促动肌和拮抗肌的张力都有增高,在关节作被动运动时,增高的肌张力始终保持一致,感到均匀的阻力而呈“ 铅管样强直 ”,如患者合并有 震颤 ,则在屈伸肢体时感到均匀阻力出现断续的停顿,如齿轮在转动一样,即:“ 齿轮样强直 ”。颜面表情肌肌僵直则呈无表情的“ 面具脸 ”,吞咽肌肌僵直不能很好地作吞咽动作而 流...
小脑疾患 两侧广泛小脑病变时,有时可见肌张力增高,被动运动肢体时有阻抗感,站立时躯干、四肢呈僵直状态。 橄榄 小 脑萎 缩症有时呈现Parkinson型肌僵直,提示与大脑基底核有关结构损害。 脑干疾患 脑干病变 引起的肌张力增高以中脑最为明显,中脑病损时表现肌僵直,属于 去大脑强直 的一种,四肢的近端明显,苦苦在伸肌群。上肢伸直,腕屈曲并内收。下肢伸直,内旋...
小脑疾患 两侧广泛小脑病变时,有时可见肌张力增高,被动运动肢体时有阻抗感,站立时躯干、四肢呈僵直状态。 橄榄 小 脑萎 缩症有时呈现Parkinson型肌僵直,提示与大脑基底核有关结构损害。 脑干疾患 脑干病变 引起的肌张力增高以中脑最为明显,中脑病损时表现肌僵直,属于 去大脑强直 的一种,四肢的近端明显,苦苦在伸肌群。上肢伸直,腕屈曲并内收。下肢伸直,内旋...
特发性肌张力障碍(idiopathic dystonia)病因不明,可能与遗传有关,继发性肌张力障碍常是基底核、丘脑及脑干网状结构等病变的症候。
肌阵挛性小脑协调障碍 (dyssynergia cerebellaris myoclonica)系由Ramsay Hunt(1921)最早描述,故又称Ramsay Hunt 综合征 (RHS)。但在以后应用RHS报道的诸多病例,其临床、 病理 及病因等却很不一致。本症为 常染色体隐性遗传 ,根据其 基因传递 形式分类于 脊髓 小脑型 遗传性共济失调 ,其病因...
做好遗传性疾病预防工作。 预后 本症进展缓慢,发病5~10年可致残,此后稳定,约20%自发性短暂缓解。随病情进展,可致肢体变形,部分常靠软椅行动,少部分死于并发症。通常发病越早,肌张力不全更易变为全身性,11岁前发病者中有60%~80%;11~20岁发病者中有25%~60%,最终发生全身性肌张力不全。
有遗传背景的疾病,预防显得更为重要。预防措施包括避免近亲结婚,推行遗传咨询、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工 流产 等,防止患儿出生。早期诊断、早期治疗、加强临床护理,对改善患者的生活质量有重要意义。
遗传性肌张力不全为慢性进行性疾病,各例之间症状的轻重差别很大。起病年龄因遗传型而不同。显性型6~14岁起病(范围1~40岁);隐性型起病年龄平均为10岁,亦见于其他年龄;X连锁遗传型多在25~45岁起病。 扭转性肌张力不全的早期症状多以某一限局部位的肌张力不全症状开始,表现为主动肌和拮抗肌同时持续性收缩,从而引起运动障碍,并使受累部位固定于特殊的体位或姿势。...
见于某些锥体外系病变中的特殊张力变化,其肌张力增高有选择性,上肢以内收肌、屈肌与旋前肌为主,下肢以伸肌肌张力增高占优势。
各种原因对中枢神经系统的损害都可引起痉挛性肌张力增高。痉挛性的肌张力增高伴发于锥本束损害,脊髓反射受到易化。
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