...本病应与其他类型免疫缺陷病相鉴别。...
...一、b细胞缺陷性疾病 由于血清ig测定的常规化,故先天性抗体产生缺陷病免疫学诊断较易。 (一)性联低丙种球蛋白血症 首例病于1952年由bruton报道,故亦称bruton低丙种球蛋白血症,为最常见的先天性b细胞免疫缺陷病。 患儿血清...
...本病须与共济失调毛细血管扩张症(通常3~4岁发病)、Wiskott-Aldrich综合征(出生后即有血小板减少)、严重联合免疫缺陷病(体液和细胞免疫完全缺损)、Di George综合征与慢性黏膜皮肤念珠菌病(有正常抗体反应)鉴别。共济失调...
...小儿原发性免疫缺陷病 因先天遗传因素,如先天性基因突变(mutation)、缺失(deletion)等所致免疫功能缺陷病,称为原发性免疫缺陷病(primary immunodeficieney diseases,PID)...
...1.X性连锁无丙种球蛋白血症,须与下列疾病鉴别: (1)婴儿期暂时性低丙种球蛋白血症:其Ig缺乏为暂时性,且有抗体形成。 (2)严重吸收不良:此类患者血清Ig可降低,但肠活检有正常数量的浆细胞,细胞内有Ig。 2.常见变异型免疫缺陷病,须...
...过敏。有些患者输入含IgA的全血、血浆或免疫球蛋白,可产生抗IgA抗体,下次再接受血浆或免疫球蛋白时可发生严重的过敏反应。带上医疗警示腕带可使医生对这种反应采取预防措施。这种病一般不需治疗。对反复感染患者应给予抗生素。严重联合免疫缺陷严重...
...免疫球蛋白合成不足、淋巴细胞丢失(因药物、系统感染等)以及某些其他疾病(如糖尿病、肝硬变、亚急性硬化性全脑炎)和免疫抑制治疗等。继发性免疫缺陷病可以是暂时性的,当原发疾病得到治疗后,免疫缺陷可恢复正常;也可以是持久性的。继发性免疫缺陷常由多因素...
...多数学者倾向于将免疫缺陷病分为先天性或原发性免疫缺陷病和后天的或获得性免疫缺陷两大类型。...
...scid是以系统免疫缺陷病,体液与细胞免疫功能均明显异常。但实验室检查却表现多种变化。通常,igg、iga与igm很低,但少数病人可能有1~2项ig正常。几乎普遍无抗体反应。部分病例血液和淋巴组织b细胞减少,而另些病例则可能基本正常。所有...
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