【正常参考值】 γ 球蛋白 占 脑脊液 蛋白 定量的4～13% IgA 0～6mg/L IgG 10～40mg/L IgM 0～13mg/L 【鉴别诊断】 （一） 多发性硬化 （multiple sclerosis） 90%有γ球蛋白含量增高，可见于CSF 总蛋白 含量正常时，其中大部为IgG，偶为IgM和IgA升高。85%～95%临床肯定的多发性硬化病人，...
免疫球蛋白的重要生物学活性为特异性结合抗原，并通过重链C区介导一系列生物学效应（表2-2），包括激活补体、亲和细胞而导致吞噬、胞外杀伤及免疫炎症，最终达到排除外来抗原的目的。 （一）抗原结合作用 抗体分子在结合抗原时，其Fab片段的V区与抗原决定簇的立体结构（构象）必须吻合，特别与高变区的氨基酸残基直接有关，所以抗原－抗体的结合具有高度特异性。 尽管某些氨基...
选择性免疫球蛋白A缺乏症(SIgAD)是最常见PID，是一种 体液免疫 缺陷病。 小儿选择性免疫球蛋白A缺乏症的病因 (一)发病原因 病因尚不清楚，多数认为本病是由多种病因导致的一组 综合征 ，除 遗传因素 外，环境因素亦很重要。 (二)发病机制 本症的发病机制与普通 变异性 免疫缺陷病 (CVID)相似，可为 常染色体隐性遗传 或 常染色体 显性遗传，也可...
免疫球蛋白(immunoglobulin，Ig)通常是指一组具有抗体活性和（或）抗体样结构的球蛋白。Ig由浆细胞产生，存在于血液和其他体液（包括组织液和外分泌液）中，约占血浆蛋白总量的20％；还可分布在B细胞表面。Ig的结构具有不均一性，可分为不同的类型；多数Ig具有抗体活性，可以特异性识别和结合抗原，并引发一系列生物学效应。
脑脊液 免疫球蛋白的主要来源：①局部合成，中枢神经系统感染时激活免疫细胞产生。②血脑屏障的改变，通过脑毛细管通透性增加，使血中的免疫球蛋白进入脑脊液中。由于测定方法的差异，正常脑脊液中免疫球蛋白稍有差异，一般情况下能够测定到的是IgG、IgA和IgM，其余二种含量甚微。目前对脑脊液IgG亚类研究甚多。
脑脊液 免疫球蛋白的主要来源：①局部合成，中枢神经系统感染时激活免疫细胞产生。②血脑屏障的改变，通过脑毛细管通透性增加，使血中的免疫球蛋白进入脑脊液中。由于测定方法的差异，正常脑脊液中免疫球蛋白稍有差异，一般情况下能够测定到的是IgG、IgA和IgM，其余二种含量甚微。目前对脑脊液IgG亚类研究甚多。
五类免疫球蛋白都有结合抗原的共性，但它们在分子结构、体内分布、血清水平及生物活性等方面又各具特点（表2-2）。 表2-2五类Ig的代谢、分布及生物活性 性状 IgG IgA IgM IgD IgE 血清含量(mg/dL) 1200 200 120 3 0.04 相对含量(％) 75～85 10～15 5～10 0.05 0.03 合成率(mg/kg·d) 3...
...同的分子量较小的肽链称为轻链和二条相同的分子量较大的肽链称为重链组成的。轻链与重链是由二硫键连接形成一个四肽链分子称为Ig分子的单体，是构成免疫球蛋白分子的基本结构。Ig单体中四条肽链两端游离的氨基或羧基的方向是一致的，分别命名为氨基端（N端）和羧基端（C端）。 图2-3 免疫球蛋白分子的基本结构示意图 （一）轻链和重链 由于骨髓瘤蛋白（M蛋白）是均一性球蛋...
本周蛋白是免疫球蛋白的轻链单体或二聚体，属于不完全抗体球蛋白，分为κ型和λ型，其分子星分别为22000和44000，蛋白电泳时可在α2至γ球蛋白区带间的某个部位出现M区带，多位于γ区带及β-γ区之间。易从肾脏排出称轻链尿。可通过肾小球滤过膜滤出，若其量超过近曲小管所能吸收的极限，则从尿中排出，在尿中排出率多于白蛋白。肾小管对本周蛋白具有重吸收及异化作用，通过...
本周蛋白是免疫球蛋白的轻链单体或二聚体，属于不完全抗体球蛋白，分为κ型和λ型，其分子星分别为22000和44000，蛋白电泳时可在α2至γ球蛋白区带间的某个部位出现M区带，多位于γ区带及β-γ区之间。易从肾脏排出称轻链尿。可通过肾小球滤过膜滤出，若其量超过近曲小管所能吸收的极限，则从尿中排出，在尿中排出率多于白蛋白。肾小管对本周蛋白具有重吸收及异化作用，通过...
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