(一)先天性 免疫缺陷 病 先天性免疫缺陷病因缺陷发生部位不同导致免疫功能低下程度各有所异。根据所累及的免疫细胞和组分的不同，可分为特异性免疫缺陷和非特异性免疫缺陷。 (1) 特异性免疫缺陷 1 B细胞缺陷性疾病 --占先天性免疫缺陷病的50%～70%。缺陷发生在B淋巴细胞祖细胞阶段，B淋巴细胞不能成熟，于是就不能生成抗体。所以该病的主要特征为免疫球蛋白水平...
继发性单克隆免疫球蛋白病 (secondary monoclonal gammopathy)。又称为伴发于非 浆细胞 性 疾病 的单克隆 免疫球蛋白 血症 。 继发性单克隆免疫球蛋白病的病因 (一)发病原因 单克隆 免疫球蛋白 增多可见于多种 疾病 ： 自身免疫性疾病 ( 系统性红斑狼疮 、 类风湿关节炎 、 舍格伦综合征 、 硬皮病 、 恶性贫血 、 克罗...
兔抗人T-淋巴细胞免疫球蛋白 （Anti-human T-lymphocyte Rabbit Immunoglobulin），(1)抑制 器官移植 时的 免疫排斥 作用。用于人的 同种移植 有明显疗效，特别是对 肾脏 移植 的病人。但也有一定局限性，主要是对 急性排斥 期有效，对 体液免疫 所致的超急性排斥无效。本品与 硫唑嘌呤 、 泼尼松 合用可提高脏器移...
冻干静脉注射用人免疫球蛋白(pH4) （Lyophilized Human Immunoglobulin (PH4) for intravenous injection），1. 原发性 免疫 球蛋白 缺乏症如X联锁低免疫球蛋白 血症 常见 变异性 免疫缺陷病 免疫球蛋白 G亚型缺陷病等。2. 继发性 免疫球蛋白缺陷病如重症 感染 新生儿败血症 等。3. 自身...
原发性单克隆免疫球蛋白病 ，其特点是患者无恶性浆细胞病或可引起 免疫球蛋白 增多的 疾病 ，单克隆免疫球蛋白水平升高有限，且不引起任何临床 症状 。 原发性单克隆免疫球蛋白病的病因 (一)发病原因 病因尚不明了。 病毒 、 细菌 、 肿瘤 、 自身抗原 等作为 抗原刺激 ，导致单克隆 B细胞 - 浆细胞 过度 增生 ，并分泌单克隆 免疫球蛋白 的学说并未得到...
X-连锁高免疫球蛋白M 血症 (X-linked hyper IgM syndrome，XHIM)为一较罕见的 原发性免疫缺陷病 。该病以反复 感染 为特征，伴 血清 IgG 、 IgA 、 IgE 水平降低而IgM正常或升高。 小儿X-连锁高免疫球蛋白M血症的病因 (一)发病原因 很长一段时间里，人们认为HIM是 B细胞 内源性缺陷导致的 免疫球蛋白 转换...
...年龄要晚于 IgM，在出生后第3个月开始合成，3～5岁接近成年人水平。IgG是血清中主要的 抗体 成分，约占血清总Ig的75%。根据IgG 分子 中γ链 抗原性 差异，人IgG有4个 亚类 ：IgG1、IgG2、IgG3和IgG4（小鼠4个亚类是IgG1、IgG2a、IgG2b和IgG3）。其中IgG3γ3 铰链区 含有62个 氨基酸残基 ，具有4个重复γ1...
【正常参考值】 γ 球蛋白 占 脑脊液 蛋白 定量的4～13% IgA 0～6mg/L IgG 10～40mg/L IgM 0～13mg/L 【鉴别诊断】 （一） 多发性硬化 （multiple sclerosis） 90%有γ球蛋白含量增高，可见于CSF 总蛋白 含量正常时，其中大部为IgG，偶为IgM和IgA升高。85%～95%临床肯定的多发性硬化病人，...
本周蛋白是免疫球蛋白的轻链单体或二聚体，属于不完全抗体球蛋白，分为κ型和λ型，其分子星分别为22000和44000，蛋白电泳时可在α2至γ球蛋白区带间的某个部位出现M区带，多位于γ区带及β-γ区之间。易从肾脏排出称轻链尿。可通过肾小球滤过膜滤出，若其量超过近曲小管所能吸收的极限，则从尿中排出，在尿中排出率多于白蛋白。肾小管对本周蛋白具有重吸收及异化作用，通过...
本周蛋白是免疫球蛋白的轻链单体或二聚体，属于不完全抗体球蛋白，分为κ型和λ型，其分子星分别为22000和44000，蛋白电泳时可在α2至γ球蛋白区带间的某个部位出现M区带，多位于γ区带及β-γ区之间。易从肾脏排出称轻链尿。可通过肾小球滤过膜滤出，若其量超过近曲小管所能吸收的极限，则从尿中排出，在尿中排出率多于白蛋白。肾小管对本周蛋白具有重吸收及异化作用，通过...
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