十二指肠先天性狭窄(congenital stenosis of duodenum),与十二指 肠闭锁 相似,只是胚胎时期发育不正常的程度较轻,仅停留在狭窄阶段,故预后较好。发病率也较低。
诊断 凡新生儿有 口吐白沫 、生后每次喂奶后均发生 呕吐 或 呛咳 、青紫等现象,再加以母亲有 羊水过多 史或伴发其他先天畸形,都应考虑有先天性食管闭锁的可能。腹部平软表示无瘘管存在。上段有瘘管多出现奶后呛咳、 呼吸困难 等症状。下部有瘘管则出现 腹胀 。进一步明确诊断,简易方法可从鼻孔插入8号导尿管,插入到8~12cm时,常因受阻而折回,正常小儿可顺利无阻...
本病的治疗手术是根本措施。在预防上主要是尽量做到早期发现,早期诊断,早期治疗。对伴 羊水过多 的孕妇应警惕先天性畸形发生的可能。羊水穿刺造影和羊水甲胎蛋白、乙酰胆碱酯酶同时升高有助于产前诊断。若见新生儿唾液过多须经常吸引,应高度警惕本病的可能。此时切忌行所谓“诊断性喂食”,而应行食管插管检查,以避免 肺炎 发生及尽早明确诊断。 在作食管造影时切忌应用钡剂以免...
本病为严重鼻部畸型,属家族遗传性疾病。据Evans(1971)分析先天性后鼻孔闭锁65例,合并其他先天性畸型者28例,占43%,其中有多发性先天性畸型(Charge综合畸形)即先天性 虹膜缺损 (Coloboma)、 先天性心脏病 (Heart anomalies)、先天性后 鼻孔闭锁 (Atresia choanae)、生长停滞(Retarded grow...
(一)发病原因 病因尚无明确结论,早期认为该病为先天性胆管发育异常,与胚胎期第4~10周胆管系统发育停顿或紊乱有关。然而,对大量 流产 或 早产儿 胆道系统的解剖却并未发现过 胆道闭锁 ,相反近年研究有更多证据支持此病为后天形成。部分病儿出生时有正常黄色大便,数周后才出现灰白色大便及 黄疸 ,也提示这些病儿 胆道梗阻 出生后才发生。 此外,病理检查发现肝脏组...
...融合,将食管再行贯通成空心管。若胚胎在前8周内发育不正常,分隔、空化不全可引起不同类型的畸形。有人认为与血管异常有关,前肠血流供应减少,可致闭锁。高龄产妇、低体重儿易于发生,1/3为 早产儿 。 (二)发病机制 食管闭锁 常与 食管气管瘘 同时存在,约占90%,极少数病例无瘘管,可分为5个类型。 1.Ⅰ型 食管上下两段不连接,各成盲端,两段间的距离长短不等,...
先天性食管狭窄(congenital esophagostenosis,CES)是指生后即已存在的因食管壁结构内在狭窄的畸形。在临床上十分罕见,多于幼年时发病,常需要手术治疗。临床上应注意与继发的食管狭窄相区别。
胆道闭锁 不接受外科治疗,仅1%生存至4岁。但接受手术也要作出很大的决心,对婴儿和家庭都具有深远的影响,早期发育延迟,第1年要反复住院,以后尚有再次手术等复杂问题。 接受手术无疑能延长生存,报告3年生存率为35~65%。长期生存的依据是:①生后10~12周之前手术;②肝门区有一大的胆管(>150μm);③术后3个月血胆红素浓度<8.8mg/dl。近年Kasa...
先天性食管狭窄常有生后进乳 呛咳 、吸乳缓慢、 溢乳 等表现,并随年龄增长而渐出现 食管梗阻 症状。小儿常伴有 生长缓慢 、发育迟缓。年龄愈小,吸人性 肺炎 发生率愈高。 与先天性食管狭窄不同的是,婴幼儿贲门痉挛发生 呕吐 2~3次/天或每2~3天1次,量多而有腐臭味,其吞钡X线检查可见 食管扩张 、逆蠕动,造成钡剂通过困难,并且食管下端呈典型鸟嘴样狭窄。而...
...可用以下方法确诊。 1.用细橡胶导尿管自前鼻孔试通入鼻咽部,若进入口咽部不到32mm即遇到阻隔,检查口咽后壁看不到该导尿管,即可诊断后 鼻孔闭锁 。须注意排除导尿管太软、方向有误,以致该管在鼻腔内蜷曲而达不到后鼻孔。 2.用卷棉子自前鼻孔沿鼻底伸入,可以探测间隔的位置和性质。 3.将美蓝或1% 龙胆 紫液滴入鼻腔,1~2分钟后观察口咽部是否着色,若无着色可诊...
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