双侧后 鼻孔闭锁 患儿出生后即出现周期性 呼吸困难 和 紫绀 ，直到4周以后逐渐习惯于用口呼吸。但在哺乳时仍有呼吸困难，须再过一段时间才能学会交替呼吸和吸奶的动作。因此出生后有 窒息 危险和 营养不良 严重后果。 儿童及成人期患者主要症状为鼻阻塞，睡眠时有 鼾症 和呼吸暂停综合征，经常困倦 嗜睡 ，因为用口呼吸，说话发生关闭性鼻音，并有咽部干燥、胸廓发育不良...
胆道闭锁 首先引起肝脏改变， 肝功能受损 。晚期则因 肝硬化 ， 门静脉高压症 并发食管 静脉曲张 ，可发生破裂，出血。不少患儿有 脐疝 或腹股沟疝。 术后并发症常威胁生命，最常见为术后胆管炎，发生率在50%，甚至高达100%。其发病机理最可能是上行性感染，但 败血症 很少见。在发作时肝组织培养亦很少得到细菌生长。有些学者认为这是肝门吻合的结果，阻塞了肝门淋...
预后 结肠闭锁 与狭窄如能早期诊断和手术，预后较好。Randall（1982）19例结 肠闭锁 确诊时间为8～72h，死亡2例，病死率为10.5%。有些病例就诊时间过晚，有诊断延误或手术方法错误，术后死亡率仍达30%。
(一)治疗 先天性十二指肠闭锁一经确诊应立即进行手术。在准备手术的同时积极纠治 脱水 、电解质及酸碱平衡紊乱，并给予维生素K和抗生素。 对近端十二指 肠梗阻 的病人，采用经右侧腹脐上横切口，术野暴露良好，同时便于全腹的探查。用电刀切开腹直肌，进人腹腔后，膨大的十二指肠往往暴露在切口上。 引起十二指肠梗阻的原因不同，手术方法亦各异，每一种病因都有相对固定的方法...
（一） 先天性巨结肠 先天性巨结肠（congenital megacolon）又称 Hirschsprung病，是指 结肠 的一部分发生显着扩张与肥大。多见于1～3岁男性婴幼儿，被认为是一种家族性 疾病 ，但传递的准确因素尚未明确。据报 导约有2％的Down 综合征 患儿伴有本病。本病有时也合并其它先天性异常病变。患儿于出生后不久至数月内即出现 便秘 症状 ...
...度沟通(图1)。如果胚胎肠管发育在第2或第3个月中发生障碍，某段没有出现空泡，停留于实质期，或出现空泡但未彼此融合，或融合不全，将形成肠管的闭锁或狭窄。有人认为胎儿时期肠管血循环障碍，阻碍了小肠正常发育也可产生闭锁。如脐环收缩太快、胚胎8周前胃肠管为直管状，以后肠道发育快、腹腔扩大慢，致使小肠变弯曲，腹腔容纳不下，突入脐囊内，10～12周腹腔增大，突出的中肠...
先天性肠旋转不良（congenital intestinal malrotation）是由于胚胎发育中肠管旋转发生障碍，即肠系膜上动脉为轴心的旋转运动不完全或异常，使肠道位置发生变异和肠系膜的附着不全，从而并发 肠梗阻 或 肠扭转 。
本病是先天性疾病，无有效预防措施，要强调注意产前检查。
先天性胆道闭锁 （congenital biliary atresia）是新生儿时期梗阻性 黄疸 的主要病因之一。并非少见，发病率在日本和我国较欧美高，病因尚不清楚。本病的临床症状（黄疸、大便灰白色）往往在出生后1周至数周有表现，一些患儿出生后大便一直呈正常颜色，直到满月才逐渐变白，因此，认为 胆道闭锁 为出生后形成，而非先天疾病。
（一）发病原因 胆道闭锁 病因较复杂，仍不十分清楚，有先天性胆道发育不良、病毒感染、胰胆管合流异常、 胆汁 酸代谢障碍等学说。 1.先天性发育异常 本病以往多认为是一种先天性胆管发育异常，但近年来经病理及临床研究认为这一学说并非完全可靠。临床上常见的先天畸形，如 肛门闭锁 、 肠闭锁 、 食管闭锁 等，常伴发其他畸形，而胆道闭锁则少有伴发畸形；在胎儿尸解中，...
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