先天性肠闭锁 (congenital intestinal atresia)是造成 新生儿肠梗阻 的一种常见消化道 畸形 ,严重的威胁病儿生命。早年,本病 病死率 很高。近20年来, 病因学 研究的进展,诊断水平的提高,技术操作的改进,手术前后良好的监护,尤其是 静脉高营养 的应用,使存活率显著提高。 中国医科大学 报道1960~1985年共手术治疗 肠闭锁...
在 胚胎 期因喉发育过程受阻, 喉腔 未形成,出生时喉腔 闭锁 不能通气,称为 先天性喉闭锁 。有膜性或 软骨 性两种,无论任何闭锁,在喉后部常有一小孔,名为 咽气 管 导管 。 先天性喉闭锁的病因 在 胚胎 期因喉发育过程受阻, 喉腔 未形成。 先天性喉闭锁的症状 患儿出生后无呼吸和哭声。可见“四凹征”,但无空气吸入。刚出生时,患儿颜色正常,但 结扎 脐带...
先天性心脏病 是先天性 畸形 中最常见的一类。在人 胚胎发育 时期( 怀孕 初期2-3个月内),由于 心脏 及 大血管 的形成障碍而引起的局部解剖结构异常,或出生后应自动关闭的通道未能闭合(在 胎儿 属正常)的心脏,称为先天性心脏病。除个别小 室间隔缺损 在5岁前有自愈的机会,绝大多数需手术治疗。临床上以 心功能不全 、 紫绀 以及 发育不良 等为主要表现。...
先天性心脏病 是先天性 畸形 中最常见的一类。在人 胚胎发育 时期( 怀孕 初期2-3个月内),由于 心脏 及 大血管 的形成障碍而引起的局部解剖结构异常,或出生后应自动关闭的通道未能闭合(在 胎儿 属正常)的心脏,称为先天性心脏病。除个别小 室间隔缺损 在5岁前有自愈的机会,绝大多数需手术治疗。临床上以 心功能不全 、 紫绀 以及 发育不良 等为主要表现。...
先天性肌缺如 (congenital absence of muscles)临床上比较少见,是由于 胎儿 本身 发育异常 ,或因在宫内受到机械阻碍所致。常表现为单块 肌肉 部分或全部缺如,也可表现为某一组肌肉的缺如。如果缺如的肌肉不能被其他正常肌肉所 代偿 ,则可能出现 畸形 。 先天性肌缺如的病因 (一)发病原因 本病多为散发,有少数家族性的病例报道,但 ...
先天性角化不良 是一种少见的遗传性 皮肤病 ,以 皮肤 表现为特点、可发展成 骨髓 再生障碍或 肿瘤 的多系统性 疾病 。 先天性角化不良的发病机制仍不清楚,其遗传方式主要为X- 连锁隐性 、 显性 遗传或 散发病例 。本病致病 基因 为编码dyskerrin 蛋白 (与 再生障碍性贫血 相关的一种重要的 蛋白质 )的DKCI基因,通过对家系的 连锁分析 发...
先天性环状束带 又称先天性环状挛缩带(congenital constriction band),亦称狭窄环 综合征 (constriction band syndrome)或Streeter 畸形 ,属肢体软组织环形缺陷畸形。 先天性环状束带的病因 (一)发病原因 本病原因不明。 (二)发病机制 有的学者认为先天性束带是 羊膜 条所致,也有学者认为是胚芽的...
...肢 左右大小不同,有时是整个身体的一侧包括颜面、躯干、上下肢、 内脏 的左右大小都有差别,但是身体每一侧组织器官的结构是完全正常的,称之为 先天性半侧肥大 。 先天性半侧肥大的病因 (一)发病原因 许多原因可引起半侧性肥大,如 内分泌 异常、 血管异常 、 淋巴 异常、 自主神经 功能障碍 、 胚胎发育 异常,以及 遗传因素 等。但本病的真正原因至今仍不明了...
膈肌 疾病 中 膈疝 最为常见。膈疝的形成除先天性膈肌融合部缺损和薄弱点外,还与下列因素有关:①胸腹腔内的压力差异和腹 内脏 器的活动度;各种引起腹内压力增高的因素如弯腰、 排便 困难和 怀孕 等均可促使腹内脏器经膈肌缺损和薄弱部进入胸内。②随着年龄增长,膈肌肌张力减退和 食管 韧带松弛 ,使 食管裂孔 扩大,贲站或胃体可以经过扩大的食管裂孔突入 后纵隔 。...
... 细胞 。但是,与此相反,自体免疫抗体则攻击身体自身的细胞,而且患这类自体免疫 疾病 的孕妇的这种循环还能够影响到 胎盘 并造成 胎儿 的 先天性心脏传导 阻断。 先天性心脏传导的原因 先前,研究人员已经知道自体 抗体 是导致 先天性心脏传导 阻断的一个原因,但是却没有人知道其中的机制。这项新的研究表明这些抗体与 心脏 细胞 结合并干扰钙离子的适时涨落(与心...
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