先天性角化不良 是一种少见的遗传性 皮肤病 ，以 皮肤 表现为特点、可发展成 骨髓 再生障碍或 肿瘤 的多系统性 疾病 。 先天性角化不良的发病机制仍不清楚，其遗传方式主要为X- 连锁隐性 、 显性 遗传或 散发病例 。本病致病 基因 为编码dyskerrin 蛋白 （与 再生障碍性贫血 相关的一种重要的 蛋白质 ）的DKCI基因，通过对家系的 连锁分析 发...
先天性环状束带 又称先天性环状挛缩带(congenital constriction band)，亦称狭窄环 综合征 (constriction band syndrome)或Streeter 畸形 ，属肢体软组织环形缺陷畸形。 先天性环状束带的病因 (一)发病原因 本病原因不明。 (二)发病机制 有的学者认为先天性束带是 羊膜 条所致，也有学者认为是胚芽的...
...肢 左右大小不同，有时是整个身体的一侧包括颜面、躯干、上下肢、 内脏 的左右大小都有差别，但是身体每一侧组织器官的结构是完全正常的，称之为 先天性半侧肥大 。 先天性半侧肥大的病因 (一)发病原因 许多原因可引起半侧性肥大，如 内分泌 异常、 血管异常 、 淋巴 异常、 自主神经 功能障碍 、 胚胎发育 异常，以及 遗传因素 等。但本病的真正原因至今仍不明了...
... 细胞 。但是，与此相反，自体免疫抗体则攻击身体自身的细胞，而且患这类自体免疫 疾病 的孕妇的这种循环还能够影响到 胎盘 并造成 胎儿 的 先天性心脏传导 阻断。 先天性心脏传导的原因 先前，研究人员已经知道自体 抗体 是导致 先天性心脏传导 阻断的一个原因，但是却没有人知道其中的机制。这项新的研究表明这些抗体与 心脏 细胞 结合并干扰钙离子的适时涨落(与心...
先天性动脉瘤 是一种 脑血管病 ，常导致 蛛网膜下腔出血 ，并非真正的颅内肿瘤。 先天性动脉瘤好发于组成脑 基底动脉 环的 动脉 或其分支的远端。 颈内动脉 系发生率明显大于 椎动脉 系。尤其多见于颈内动脉与 后交通动脉 衔接点处附近。常为单发，也可以多发，甚至合并其他类型的 脑血管畸形 。先天性动脉瘤往往在成年以后出现 症状 。 先天性动脉瘤的动脉壁局部大...
【概述】 在 喉腔 间有一先天性膜状物，名为 先天性喉蹼 ，大者可占喉腔之大部称为喉隔。其发生原因与 胚胎发育 异常有关，当 胚胎 30mm时，原声门杓间的封闭 上皮 开始吸收，重新建立管道，若吸收不全，则可形成 声门 处先天性喉蹼。喉蹼之厚薄不一，为 结缔组织 ，有少数 毛细胞 血管 、覆有喉部粘膜上皮层。喉蹼分声门上、声门及声门下三型，以发生于声门区者多...
在 长骨 先天性缺如中， 腓骨 缺如最为常见，但一般要到5岁以后，才能确定腓骨是否完全缺失。本病右侧较多见。 先天性腓骨缺如的病因 (一)发病原因 在 胚胎 早期，肢体 原基 于8周前形成缺失，造成 畸形 。 (二)发病机制 有人认为， 腓骨 缺如继发于肢体 肌肉 的病变，腓骨肌和 小腿三头肌 的短缩将增强 胫骨 与足的应力，常引起 小腿 弓形和足下垂 外翻...
先天性副舟骨 (congenital accessory navicular bone)是在 足舟骨 内侧 结节 处有一副骨，为常见的 舟骨 发育异常 ，双侧多同时对称发生。副舟骨是足部结构上的缺陷，影响足的稳定。 先天性副舟骨的病因 (一)发病原因 先天性发育异常 ，原因不明。 (二)发病机制 1.本病患者胫后肌 走行 的方向与常人不同。正常胫后肌 肌腱 ...
先天性短食管，是Clerf 1933年首先命名先天性短食管现在经大量手术和解剖学的深入探索，对先天性短食管获得了更准确的认识，根据 胸腔 胃和膈裂孔间的解剖关系可将短 食管 分为先天性短食管和 继发性 短食管；先天短食管膈裂孔的 腹膜 解剖关系是正常的，所有胸腔胃的 血液 供应来自 胸主动脉 而继发性短食管由于胃体疝入膈上，膈肌裂孔较大，腹膜可随胃体一同向上...
1683年，Goller首先报道了这种少见的 先天性畸形 ，又称 尺骨 棒状手，较 桡骨 棒状手少见。 先天性尺骨缺如的病因 (一)发病原因 发病原因是由于 胚胎 肢芽 中的主干之外，第二、三、四射线生长抑制引起。 尺骨 完全缺如非常少见，而部分缺如则较多见。 (二)发病机制 先天性尺骨缺如的症状 本病多为单侧发病，以右侧居多，男性患者多于女性。患儿拇、 食...
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