先天性肝囊肿 congenital cyst of liver 一般认为系起源于肝内迷走的 胆管 ,是 胚胎 期 肝内胆管 和 淋巴管 发育障碍 所致。也有人认为可能是 胎儿期 患 胆管炎 或肝内胆管其他病变引起局部 增生 阻塞造成近端扩张。临床主要表现有右上腹疼痛,偶有阵发性 绞痛 。肝大,囊内 感染 时,肝区有 压痛 、 发热 ,偶有 黄疸 。常伴有 贫...
疾病 名称 : 先天性胫骨缺如 药物疗法 :Brown 股骨 和 腓骨 成形术; 踝关节 成形术; 胫骨 和腓骨近端融合术;腓骨和 距骨 融合术;跟腓融合术 先天性胫骨缺如病属肢体纵向缺陷,临床罕见。往往伴有同侧股骨近端发育不良、股骨重复 畸形 和足 跗骨 骨桥等多种畸形。 治疗措施 该畸形复杂,治疗亦很困难。通常根据胫骨缺如类型、单侧病变还是双侧病变,选择...
先天性斜颈 (congenital torticollis)一般指 先天性肌性斜颈 ,由一侧 胸锁乳突肌 挛缩造成头向一侧偏斜的 病症 。 小儿先天性斜颈的病因 (一)发病原因 本病的直接原因是 胸锁乳突肌 的 纤维化 引起挛缩与变短。但引起此 肌纤维 化的真正原因还不清楚。可能的因素有 产伤 , 局部缺血 , 静脉 闭塞,宫内姿势不良、 遗传 ,生长停滞,...
先天性垂直距骨 (congenital vertical talus)是一种少见的 先天性畸形 ,又称 畸形 性 距舟关节 脱位 、先天性凸形 外翻足 ,是 先天性扁平足 的一种类型。由于距舟关节 原发性 脱位,跗 舟骨 与 距骨 背形成 关节 ,使距骨处于垂直位。 先天性垂直距骨的病因 一、病因 一般认为本 畸形 是在 胚胎 前三个月内业已形成。临床上有弧...
先天性肌强直 (thomsem disease) 此病主要 症状 为普遍性肌强直和肌肥大,多数在出生时或儿童早期即发病,少数至青春期发病。患者 肢体僵硬 ,动作笨拙,静止不动后或在寒冷环境中症状加重,反复运动可暂时减轻症状。坐或站立一段时间后,不能立即起立或起步。突然受惊吓时,可引起全身 肌肉 的 强直 性收缩;跌倒时不能将手伸出撑住地面及时爬起;与人握手后...
先天性代谢缺陷 (inborn errors of metabo-lism)又称为遗传性酶病,主要指 代谢 过程中酶缺陷所导致的 疾病 ,是由于 编码酶 蛋白 的 结构基因 发生 突变 而带来 酶蛋白 的结构异常;或者由于 基因 的调控系统异常而带来酶蛋白的量的变化,从而引起的先天性代谢紊乱。遗传方式一般都属 常染色体隐性 。在 病毒 和 噬菌体 以外的任何...
什么是先天性胆道闭锁? 肝内胆管 、 肝管 或 胆总管 可发生 闭锁 或不发育, 胆囊 也可发生闭锁或发育不良。 什么原因引起先天性胆道闭锁? 病因不明。一般认为与宫内 病毒感染 ,肝内肝小管 炎症 继发梗阻及先天性胆道发育 畸形 有关。肝内胆管、肝管或胆总管可发生闭锁或不发育,胆囊也可发生闭锁或发育不良。 先天性胆道闭锁有什么 症状 ? 常在生后1~3周出...
先天性二尖瓣畸形 可引致 二尖瓣狭窄 及/或关闭不全。Fisher于1902年即报道2例先天性二尖瓣畸形,60年代以后报道的病例日益增多。先天性二尖瓣畸形常与 房室管畸形 、大动脉错位、 单心室 、 心房间隔缺损 、 心室间隔缺损 、 左心室 流出道或 主动脉 出口狭窄、 主动脉缩窄 、 法乐四联症 等多种先天性心脏血管 疾病 合并存在。单独先天性二尖瓣畸形...
先天性耳前瘘管 是常见的耳科疾病。为 胚胎 期形成 耳廓 的第一、第二腮弓的小丘样 结节 融合不良或第一腮沟封闭不全所致。瘘管是一种可有分枝而弯曲的盲管,其外口常位于 耳轮脚 前上方。管腔盖有复层 鳞状上皮 ,腔内含有 鳞屑 物,挤压瘘口周围,偶有少许粘稠 皮脂腺 样物自瘘口溢出。一旦 感染 ,则 红肿 痛而 化脓 ,可反复发作。本病属外显不全的 常染色体 ...
先天性耳前瘘管 是常见的耳科疾病。为 胚胎 期形成 耳廓 的第一、第二腮弓的小丘样 结节 融合不良或第一腮沟封闭不全所致。瘘管是一种可有分枝而弯曲的盲管,其外口常位于 耳轮脚 前上方。管腔盖有复层 鳞状上皮 ,腔内含有 鳞屑 物,挤压瘘口周围,偶有少许粘稠 皮脂腺 样物自瘘口溢出。一旦 感染 ,则 红肿 痛而 化脓 ,可反复发作。本病属外显不全的 常染色体 ...
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