先天性肝囊肿

先天性肝囊肿 congenital cyst of liver 一般认为系起源于肝内迷走的 胆管 ,是 胚胎 期 肝内胆管 和 淋巴管 发育障碍 所致。也有人认为可能是 胎儿期 患 胆管炎 或肝内胆管其他病变引起局部 增生 阻塞造成近端扩张。临床主要表现有右上腹疼痛,偶有阵发性 绞痛 。肝大,囊内 感染 时,肝区有 压痛 、 发热 ,偶有 黄疸 。常伴有 贫...

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先天性胫骨缺如

疾病 名称 : 先天性胫骨缺如 药物疗法 :Brown 股骨 和 腓骨 成形术; 踝关节 成形术; 胫骨 和腓骨近端融合术;腓骨和 距骨 融合术;跟腓融合术 先天性胫骨缺如病属肢体纵向缺陷,临床罕见。往往伴有同侧股骨近端发育不良、股骨重复 畸形 和足 跗骨 骨桥等多种畸形。 治疗措施 该畸形复杂,治疗亦很困难。通常根据胫骨缺如类型、单侧病变还是双侧病变,选择...

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小儿先天性斜颈

先天性斜颈 (congenital torticollis)一般指 先天性肌性斜颈 ,由一侧 胸锁乳突肌 挛缩造成头向一侧偏斜的 病症 。 小儿先天性斜颈的病因 (一)发病原因 本病的直接原因是 胸锁乳突肌 的 纤维化 引起挛缩与变短。但引起此 肌纤维 化的真正原因还不清楚。可能的因素有 产伤 , 局部缺血 , 静脉 闭塞,宫内姿势不良、 遗传 ,生长停滞,...

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先天性垂直距骨

先天性垂直距骨 (congenital vertical talus)是一种少见的 先天性畸形 ,又称 畸形 性 距舟关节 脱位 、先天性凸形 外翻足 ,是 先天性扁平足 的一种类型。由于距舟关节 原发性 脱位,跗 舟骨 与 距骨 背形成 关节 ,使距骨处于垂直位。 先天性垂直距骨的病因 一、病因 一般认为本 畸形 是在 胚胎 前三个月内业已形成。临床上有弧...

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先天性肌强直

先天性肌强直 (thomsem disease) 此病主要 症状 为普遍性肌强直和肌肥大,多数在出生时或儿童早期即发病,少数至青春期发病。患者 肢体僵硬 ,动作笨拙,静止不动后或在寒冷环境中症状加重,反复运动可暂时减轻症状。坐或站立一段时间后,不能立即起立或起步。突然受惊吓时,可引起全身 肌肉 的 强直 性收缩;跌倒时不能将手伸出撑住地面及时爬起;与人握手后...

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先天性代谢缺陷

先天性代谢缺陷 (inborn errors of metabo-lism)又称为遗传性酶病,主要指 代谢 过程中酶缺陷所导致的 疾病 ,是由于 编码酶 蛋白 的 结构基因 发生 突变 而带来 酶蛋白 的结构异常;或者由于 基因 的调控系统异常而带来酶蛋白的量的变化,从而引起的先天性代谢紊乱。遗传方式一般都属 常染色体隐性 。在 病毒 和 噬菌体 以外的任何...

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先天性胆道闭锁

什么是先天性胆道闭锁? 肝内胆管 、 肝管 或 胆总管 可发生 闭锁 或不发育, 胆囊 也可发生闭锁或发育不良。 什么原因引起先天性胆道闭锁? 病因不明。一般认为与宫内 病毒感染 ,肝内肝小管 炎症 继发梗阻及先天性胆道发育 畸形 有关。肝内胆管、肝管或胆总管可发生闭锁或不发育,胆囊也可发生闭锁或发育不良。 先天性胆道闭锁有什么 症状 ? 常在生后1~3周出...

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先天性二尖瓣畸形

先天性二尖瓣畸形 可引致 二尖瓣狭窄 及/或关闭不全。Fisher于1902年即报道2例先天性二尖瓣畸形,60年代以后报道的病例日益增多。先天性二尖瓣畸形常与 房室管畸形 、大动脉错位、 单心室 、 心房间隔缺损 、 心室间隔缺损 、 左心室 流出道或 主动脉 出口狭窄、 主动脉缩窄 、 法乐四联症 等多种先天性心脏血管 疾病 合并存在。单独先天性二尖瓣畸形...

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先天性耳前瘘管

先天性耳前瘘管 是常见的耳科疾病。为 胚胎 期形成 耳廓 的第一、第二腮弓的小丘样 结节 融合不良或第一腮沟封闭不全所致。瘘管是一种可有分枝而弯曲的盲管,其外口常位于 耳轮脚 前上方。管腔盖有复层 鳞状上皮 ,腔内含有 鳞屑 物,挤压瘘口周围,偶有少许粘稠 皮脂腺 样物自瘘口溢出。一旦 感染 ,则 红肿 痛而 化脓 ,可反复发作。本病属外显不全的 常染色体 ...

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先天性耳前瘘管

先天性耳前瘘管 是常见的耳科疾病。为 胚胎 期形成 耳廓 的第一、第二腮弓的小丘样 结节 融合不良或第一腮沟封闭不全所致。瘘管是一种可有分枝而弯曲的盲管,其外口常位于 耳轮脚 前上方。管腔盖有复层 鳞状上皮 ,腔内含有 鳞屑 物,挤压瘘口周围,偶有少许粘稠 皮脂腺 样物自瘘口溢出。一旦 感染 ,则 红肿 痛而 化脓 ,可反复发作。本病属外显不全的 常染色体 ...

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