肌张力障碍综合征 须注意与 肌阵挛 、 癔症 等鉴别。本病的肌 紧张 是中枢性较剧烈的不随意肌收缩,注意与Parkinson病肌强直不同。
被动运动患者肢体时所遇到的阻力一般比痉挛性者小,但和肌肉当时的长度即收缩形态并无关系,在伸肌和屈肌间也没有区别。无论动作的速度、幅度、方向如何,都遇到同等的阻力。这种肌张力增高称为 铅管样强直 ,如因伴发 震颤 而产生交替性的松、紧变化,称为 齿轮样强直 。
特发性肌张力障碍(idiopathic dystonia)病因不明,可能与遗传有关,继发性肌张力障碍常是基底核、丘脑及脑干网状结构等病变的症候。
...症 (progressivehemifacialatrophy)也称之为Parry-Romberg 综合征 为一种进行性单侧面部组织的 营养障碍 性 疾病 ,少数病变范围累及肢体或躯体,称为进行性半侧 萎缩 症其临床特征是一侧面部局灶性的皮下脂肪及 结缔组织 的慢性进行性萎缩 肌纤维 并不受累严重者侵犯 软骨 及 骨骼 。多数学者认为本病与 交感神经 功能障...
1.Parkinson病: 本病引起的肌张力增高叫肌硬直。促动肌和拮抗肌的张力都有增高,在关节作被动运动时,增高的肌张力始终保持一致,感到均匀的阻力而呈“ 铅管样强直 ”,如患者合并有 震颤 ,则在屈伸肢体时感到均匀阻力出现断续的停顿,如齿轮在转动一样,即:“ 齿轮样强直 ”。颜面表情肌肌僵直则呈无表情的“ 面具脸 ”,吞咽肌肌僵直不能很好地作吞咽动作而 流...
变形性肌张力障碍即特发性扭转性肌张力不全(idiopathic torsion myodystonia),曾称为变形性肌张力不全,是一组较常见的锥体外系疾病,其特点是在开始主动运动时,主动肌和拮抗肌同时发生持续性不自主收缩,呈现特殊的扭转姿势或体位。本病的异常运动主要以局部肌张力不全开始,逐渐发展为全身性肌张力不全。由于本病起病年龄较早,近来多称本病为早发性...
小脑疾患 两侧广泛小脑病变时,有时可见肌张力增高,被动运动肢体时有阻抗感,站立时躯干、四肢呈僵直状态。 橄榄 小 脑萎 缩症有时呈现Parkinson型肌僵直,提示与大脑基底核有关结构损害。 脑干疾患 脑干病变 引起的肌张力增高以中脑最为明显,中脑病损时表现肌僵直,属于 去大脑强直 的一种,四肢的近端明显,苦苦在伸肌群。上肢伸直,腕屈曲并内收。下肢伸直,内旋...
小脑疾患 两侧广泛小脑病变时,有时可见肌张力增高,被动运动肢体时有阻抗感,站立时躯干、四肢呈僵直状态。 橄榄 小 脑萎 缩症有时呈现Parkinson型肌僵直,提示与大脑基底核有关结构损害。 脑干疾患 脑干病变 引起的肌张力增高以中脑最为明显,中脑病损时表现肌僵直,属于 去大脑强直 的一种,四肢的近端明显,苦苦在伸肌群。上肢伸直,腕屈曲并内收。下肢伸直,内旋...
有遗传背景的疾病,预防显得更为重要。预防措施包括避免近亲结婚,推行遗传咨询、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工 流产 等,防止患儿出生。早期诊断、早期治疗、加强临床护理,对改善患者的生活质量有重要意义。
肌阵挛性小脑协调障碍 (dyssynergia cerebellaris myoclonica)系由Ramsay Hunt(1921)最早描述,故又称Ramsay Hunt 综合征 (RHS)。但在以后应用RHS报道的诸多病例,其临床、 病理 及病因等却很不一致。本症为 常染色体隐性遗传 ,根据其 基因传递 形式分类于 脊髓 小脑型 遗传性共济失调 ,其病因...
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