...代谢性碱中毒是指体内酸丢失过多或者从体外进入碱过多的临床情况，主要生化表现为血HCO3-过高，PaCO2增高。pH值按代偿情况而异，可以明显过高;也可以仅轻度升高甚至正常。本病临床上常伴有血钾过低。...
...先天性肾盂输尿管连接部梗阻（congenital ureteropelvic junction obstruction，UPJO）是最为常见的小儿泌尿系畸形之一，可导致肾盂积水。肾盂输尿管连接部梗阻包括三种类型：内源性梗阻、外源性梗阻和...
...神经系统先天性疾病临床上大致可分为以下几种类型，除结构畸形外，多伴有功能不良及明显精神(智能)发育迟滞。其具体临床表现可参见相关内容。 1.颅骨和脊柱畸形 (1)神经管闭合缺陷：颅骨裂、脊柱裂及有关畸形。虽较常见，但轻者不显任何症状，而...
...上窝、肋间软组织、上腹部同时凹陷（三凹征）。 鉴别 先天性气管疾病一般在出生后就有症状，故容易诊断，本病的鉴别主要集中在各种先天性气管疾病上，现简单地介绍一下各类先天性气管疾病： （1）气管闭锁或缺如：这种病例出生时即死亡，但喉和肺可发育...
...本病应注意与代谢性酸中毒、呼吸性酸中毒、呼吸性碱中毒相鉴别。...
...(一)发病原因 先天性肺发育不全的主要原因可能是胸内肺生长发育的有效容量减少，最常见的原因是膈疝，一侧膈肌不能关闭，腹腔脏器疝入胸腔，从而影响肺的发育。 (二)发病机制 肺未发生表现为肺实质、支气管和肺血管缺如，支气管长度不等，呈囊状结构...
...与其他代谢性白内障如半乳糖性白内障，低钙性白内障的主要鉴别点在于患者的全身临床表现不同。...
...变宽以及色素增多，并向前迁徙，使以前可以查见的睫状体带、巩膜突及小梁网都难以窥见。随着房角的进行性改变，眼压自然也随之升高。 合并全身异常及疾病主要有无虹膜Wilms瘤综合征，有25%～33%先天性散发无虹膜患者在3岁前发生。除肾脏...
...主要是肾脏泌H+和重吸收HCO3-增加，特别是慢性高碳酸血症的患者血液中PCO2增高，HCO3-亦明显增高。当采取任何增强通气的有效治疗后，PaCO2可以迅速降低而HCO3-不可能迅速降低，结果导致高碳酸血症后的代谢性碱中毒，即由呼吸性酸中毒...
...肠痉挛表现为恶心、腹泻和肠绞痛。 2.低钠血症和代谢性酸中毒 醛固酮缺乏症患者的低钠血症多为缓慢发展而来，主要表现为疲乏、无力、口渴、体位性眩晕、感觉迟钝等;但先天性原发性醛固酮缺乏症的患儿也可因血钠急剧下降出现明显神经系统症状，如恶心、剧烈...
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