先天性主动脉瓣窦动脉瘤破裂是一种少见的 先天性心脏病 。在胚胎发育过程中，由于主动脉瓣窦的基部发育不全，窦壁中层弹性纤维和肌肉组织薄弱或缺失，使主动脉壁中层与主动脉瓣纤维环之间缺乏连续性，造成主动脉瓣窦的基底部薄弱点，出生后主动脉血流压力将主动脉瓣窦的薄弱区逐渐外推膨出形成 主动脉瘤 样突出。最后在伴有或不伴有体力劳动或外伤的情况下发生破裂，即形成主动脉瓣窦...
主动脉瓣下狭窄在婴幼儿期不产生重度左心室排血梗阻，临床症状也不严重，因此极少需在婴幼儿期施行手术治疗。但进入童年期，梗阻性病变发展较为迅速，由于受狭窄后血液湍流的冲击，主动脉瓣叶往往增厚，产生 主动脉瓣关闭不全 ，且易并发心内膜炎。 主动脉瓣下狭窄在先天性主动脉口狭窄中约占25%，常见的有两种类型： （1）纤维隔膜型：主动脉瓣环下方约1cm处有薄膜环状纤维组...
多瓣膜病(multivalvular heart disease)是指同时侵犯两个或两个以上瓣膜时，称为多瓣膜病，尤其在 风湿性心脏病 相当多见，不同组合的多瓣膜病可产生不同的 血流动力学障碍 和临床表现。二尖瓣和主动脉瓣双病变是最常见的多瓣膜病。
鉴别 一、临床上需要与本病鉴别的有以下两种疾病： 1、老年性变性性主动脉瓣 钙化 所致的 主动脉瓣狭窄 常见于老年人。钙化多位于瓣口根部，故瓣叶活动度尚好，无收缩期喷射音，X线可见有瓣膜钙化。 2、原发性肥厚性梗阻型 心肌病 肥厚性梗阻型心肌病有以下特点可助区别： ①收缩期喷射性杂音部位较低，多在胸骨左缘第Ⅲ-Ⅳ肋间最响，较少向颈部传导，杂音于回心血量减少或...
主动脉瓣狭窄 （aortic stenosis）可由 风湿热 的后遗症，先天性狭窄或老年性主动脉瓣 钙化 所造成。主动脉瓣狭窄患者中80%为男性。单纯风湿性主动脉瓣狭窄罕见，常常与 主动脉瓣关闭不全 及二尖瓣病变合并存在。病理变化为瓣膜交界处粘连和纤维化，瓣膜的变形加重了瓣膜的损害，导致钙质沉着和进一步狭窄。 先天性主动脉瓣狭窄可为单叶式，二叶式或 三叶 式...
西医治疗 主动脉瓣下狭窄在婴幼儿期不产生重度左心室排血梗阻，临床症状也不严重，因此极少需在婴幼儿期施行手术治疗。但进入童年期，梗阻性病变发展较为迅速，由于受狭窄后血液湍流的冲击，主动脉瓣叶往往增厚，产生 主动脉瓣关闭不全 ，且易并发心内膜炎。 手术治疗：1956年Brock报道经左心室施行闭式狭窄扩张术。1960年Spencer开始在体外循环下直视切除狭窄病...
主动脉瓣狭窄 约占风湿性瓣膜病的1／4，男性多见，常同时伴有关闭不全和二尖瓣病变。 【病理及病理生理】 风湿性主动脉瓣狭窄为瓣叶增厚，交界处有粘连，有瓣叶缩短时常伴有关闭不全，正常主动脉口面积为3cm2，当瓣口面积＜1cm2时，左心室排血受阻，左心室压力增加。左心室－主动脉间压力阶差增大， 左心室肥厚 。当心功能不全出现后，有左心室扩张，顺应性减低，心排出量...
症状 由于左心室代偿能力较大，即使存在较明显的 主动脉瓣狭窄 ，相当长的时间内患者可无明显症状，直至瓣口面积小于1cm2才出现临床症状。 1.劳动力 呼吸困难 此乃因左心室顺应性降低和左心室扩大，左心室舒张期末压力和左心房压力上升，引起肺毛细血管术嵌压增高和 肺动脉高压 所致。随着病程发展，日常活动即可出现呼吸困难，以及 端坐呼吸 ，当有劳累，情绪激动，呼吸...
主动脉瓣下狭窄病例，主动脉瓣大多正常，呈三瓣叶型。有的病例瓣叶稍增厚，或并有轻度关闭不全。少数病人可兼有双瓣型 主动脉瓣狭窄 。左心室心肌呈现高度向心性肥厚。心内膜下血供不足可引致心肌纤维化。 有时心室间隔 心肌肥厚 程度较左心室后壁更为显着，易与阻塞性肥厚性 心肌病 相混淆。主动脉瓣下纤维狭窄约有1/3病例伴有其它先天性心脏 血管畸形 ，常见者有 心室间隔...
充血性心力衰竭 50%～70%的患者死于 充血 性 心力衰竭 。 栓塞 多见于 钙化 性 主动脉瓣狭窄 。以 脑栓塞 最常见，亦可发生于视网膜，四肢，肠，肾和脾等脏器。 亚急性感染性心内膜炎 可见于二叶式主动脉瓣狭窄。
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