...病因：本组疾病呈常染色体隐性或-连锁遗传。50%SCID有阳性家族史。...
...细胞免疫缺陷病系胸腺发育不良、核苷磷酸化酶(pnp)缺乏等致使t淋巴细胞发育和代谢障碍所致，临床上常见者为先天性胸腺发育不全症，除胸腺发育不良外，常常同时伴有甲状旁腺发育不良。 临床表现：生后1～2天内即可发生低钙抽搐，患儿面容特殊，两眼...
...的诊断筛查步骤。 （1）详细询问病史：家族中曾有因感染死于婴幼儿时期者或有反复感染者是原发性免疫缺陷病的重要线索。感染发生于生后者，应疑为联合免疫缺陷病；生后6个月才发生反复化脓性感染者，可能为抗体缺陷；奈瑟菌易感者，可能与补体缺陷有关；...
...东方网6月11日消息：重庆医科大学儿童医院日前与香港合作，用基因序列分析法诊断出一名两岁儿童患有原发性免疫缺陷病。 从桂林来重庆医科大学儿童医院求医的两岁儿童小李，出生后一个月就出现便血、，到多家医院求治无效。今年3月，其父母带他到...
...1.X性连锁无丙种球蛋白血症，须与下列疾病鉴别： (1)婴儿期暂时性低丙种球蛋白血症：其Ig缺乏为暂时性，且有抗体形成。 (2)严重吸收不良：此类患者血清Ig可降低，但肠活检有正常数量的浆细胞，细胞内有Ig。 2.常见变异型免疫缺陷病，须...
...的细胞毒(自然杀伤细胞，抗体依赖性细胞毒或细胞毒性t细胞)。细胞免疫缺陷可有不同的细胞毒缺损。在某些类型的联合免疫缺陷，嘌呤代谢途径的一些酶(腺苷酸脱氨酶，核苷磷酸化酶)有缺陷，可用红细胞测定。最后，还可测定不同的胸腺激素(胸腺素，血清胸腺...
...免疫缺陷状态。免疫重建的方法有胸腺组织移植、干细胞移植、骨髓移植和基因治疗。 4.胸腺组织移植 胎儿胸腺组织移植：将16周以内的胚胎胸腺植于腹膜下或皮下用于治疗细胞免疫缺陷病，尤其是胸腺发育不全症。胎儿胸腺移植后很快（常在数天内）出现胸腺重建...
...避免其子女患病。胎儿丙种球蛋白缺乏症、威-奥氏综合征、严重联合免疫缺陷疾病和慢性肉芽肿病等可以通过测定胎儿血液和羊水来诊断。对这类疾病，应检查父母和同胞，明确他们是否也携带有缺陷基因。...
...普通易变免疫缺陷病(commonvariableimmunodeficiency)是相当常见而未明确了解的一组综合征。男女均可受累，发病年龄在15～35岁不等，可为先天性或获得性。其免疫缺陷累及范围可随病期而变化，起病时表现为低丙种球蛋白...
...因子病 2、由药物引起的免疫缺陷 3、由霉菌引起的免疫缺陷 4、营养缺陷与免疫应答 5、aids...
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