...新生儿艾滋病,新生儿获得性免疫缺陷综合症,新生儿人类免疫缺陷病毒感染 人类免疫缺陷病毒感染艾滋病（AIDS）又称获得性免疫缺陷综合征 （acquired immunodeficiency syndrome，AIDS），是由人类免疫缺陷病毒...
...（一）发病原因 XL-SCID是由于IL-2，IL-4，IL-7，IL-9和IL-15共同拥有的受体γ链（γc）基因突变引起。编码基因位于Xq12～13.1。已发现γc基因8个外显子的135种基因突变，其中5个突变热点；最常见的突变类型是...
...此后，即表现出对病原菌的敏感性增加，以上下呼吸道感染最常见，胃肠道及骨关节感染、败血症、脑膜炎等亦有所见。患者症状可以不如通常儿童相应感染那样严重，而以慢性、反复发作为特点，肺炎大多消散缓慢，半数患者并发支气管扩张。常见病原体有金黄色...
...肿大、肝脾肿大、严重病毒感染、慢性肝病、关节痛或关节炎、慢性脑炎、复发性脑膜炎、皮肤化脓性坏疽、胆道炎或肝炎、疫苗接种扩散、支气管扩张、尿路感染、脐带脱落延迟、慢性口腔炎。 2.反复或慢性感染 反复和慢性感染是免疫缺陷病最常见表现，患儿常需...
...艾滋病视网膜病变 获得性免疫缺陷综合征(acquired immumodeficiency syndrome，AIDS)又叫艾滋病，是由人免疫缺陷病毒(human immunodeficiency virus，HIV)引起，以细胞免疫缺陷...
...严重的组合免疫缺陷（SCID）代表了一组罕见的以很少或没有免疫应答为特证的有时是致死的先天性疾病。以普遍熟知的“气泡男孩”病为代表的SCID特点是特殊的白细胞（B-和T-淋巴细胞）缺陷。白细胞保护我们免受外来病毒、细菌、和真菌的感染。没有...
...（一）严重联合免疫缺陷严重联合免疫缺陷病（severe combined immunoideficiencydisease,SCID）是因干细胞分化缺陷而表现T、B细胞减少，体液和细胞免疫均缺陷。出生6个月起发病，对各种类型感染均易感。...
...性肺炎），通常发生在最初几年。根据肺受损害的严重程度，可能出现咳嗽和指端粗大（杵状指）。由微生物卡氏肺囊虫导致的肺炎对艾滋病患儿是严重的威胁。在出生后15个月内感染人类免疫缺陷病毒的儿童，普遍会患肺囊虫肺炎。超过一半的感染儿童会在某一时期发生...
...本组疾病呈常染色体隐性或-连锁遗传，目前尚无有效预防措施。...
...为防止移植物抗宿主病发生，应将拟输的全血或血制品应用射线照射，以灭活免疫活性细胞，或采用冰冻过的红细胞。 应用骨髓移植进行免疫重建是治疗本病最有效的方法。采用hla配型相容的同胞提供骨髓组织，成功率最高;如应用hla不相容的供髓组织，几乎...
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