下丘脑疾病是由于多处原因所致下丘脑功能损的一组疾病，主要特点是内分泌功能紊乱与植物神经功能失调。下丘脑既是一高级植物神经中枢，也是一功能复杂的高级内分泌中枢。下丘脑与垂体功能，性腺活动，体温调节，食欲控制及水的代谢均有极密切的关系。
...）缺乏。 （三）性幼稚－色素性视 网膜炎 －性发育不全综合征（Laurence-Moon-BiedIe syndrome) 二、肿瘤 （一）下丘脑 颅咽管瘤 ， 松果体瘤 ， 脑膜瘤 ，视交叉 神经胶质瘤 ，其它内肿瘤。 （二）垂体 鞍上肿瘤。 三、感染 脑炎、结核病、 梅毒 。 四、 肉芽肿 结节病 ，汉－许－克病（Hand-Schuller-Christ...
引起 下丘脑综合征 的病因很多，有时诊断比较困难，必须详问病史，综合分析各项检查结果。除诊断本症外尚须进一步查明病因，常用检查：①测下丘脑释放激素水平;②测垂体及靶腺内分泌激素水下及行TRH、LRH兴奋试验及胰岛素耐量试验;③ 脑脊液 检查;④脑电图;⑤X线头颅平片、脑血管造影、头颅CT及MRI。
首发症状与本病病因密切有关。沙松林报道的70例下丘脑综合征中，起病表现以 尿崩症 为最多，其次为 头痛 、视力减退、性功能紊乱(包括 性早熟 、发育延迟、发育不全及不发育)、 肥胖 和 嗜睡 为多见。少见的首发症状有 发热 、智力减退、摄食异常(多食、 厌食 )、精神或情绪紊乱、 昏迷 。 1.下丘脑原发病的表现和功能异常 (1)下丘脑原发病的表现：与下丘脑...
本病常合并其他先天性畸形，伴有单个或多个脑及脑外先天性畸形，包括小脑回、 囊肿 、 胼胝 体缺如、多指，下丘脑错构瘤可合并嗅球发育不全，垂体缺如，肾上腺、甲状腺及心肾畸形。
...的过早释放，可以导致真性青春期早熟。先天性囊性 纤维性骨炎 综合征(AIbright syndrome)可合并 性早熟 。TRH分泌增多可致下丘脑性 甲状腺机能亢进 症。 (三)激素节律性分泌失常 ACTH分泌的日节律可因某些下丘脑疾病和柯兴综合征的影响而消失;其他有日节律分泌的激素GH和PRL和按月节律分泌的激素LH与FSH均可因下丘脑疾病失去分泌的固有节...
诊断 根据 下丘脑错构瘤 特有的临床表现及神经影像学特征做出诊断并不困难。当小儿出现 性早熟 ， 痴笑 样 癫痫 ，MRI或CT显示脚间池占位性病变，注药无强化，首先考虑为下丘脑错构瘤。 鉴别 需与下列疾病相鉴别： 颅咽管瘤 ，鞍上胶质瘤或生殖细胞瘤等。这些疾病除肿物信号或密度异常外，最重要的是病变有不同程度的强化和有进行性增大的趋势。
1.下丘脑综合征(hypothalamus syndrome,HTS) 内分泌代谢功能紊乱为主的临床特征，并伴有自主神经功能失调。它的病因和临床表现差异很大。在临床上出现的症状和体征不能用单一的垂体或单靶腺体的损害解释或其他病因解释。所以要结合具体症状和检查结果相鉴别。 2.下丘脑促甲状腺释放激素、黄体生成激素释放激素的标准试验帮助与垂体疾患鉴别。 3. 嗜...
(一)治疗 1.根据不同病因做相应治疗。 2.镇静安定剂如地西泮(安定)、苯巴比妥、氯丙嗪、利舍平、谷维素、溴剂等对情绪性多汗有一定疗效。 3.胆碱能药物 如阿托品、颠茄、溴丙胺太林(普鲁苯辛)、溴丙胺太林(溴本辛)等，或落叶 松蕈 素(agaricinum)0.001～0.003g/d，3次/d内服。 4.中医治疗 辨证用药，湿热蕴阻型，宜清热利湿止汗，方...
下丘脑 和 垂体 在解剖与功能上有密切关系。下丘脑与 神经垂体 实际为一个解剖、功能单位。下丘脑的 视上核 和 室旁核 神经细胞 的 轴突 ，经漏斗进入神经垂体的神经部（即 垂体后叶 ），该神经细胞合成 加压素 （即 抗利尿激素 antidiuretic hormone， ADH ）及 催产素 （oxytocin，OT），其分泌颗粒沿轴突运送到神经部，然后释...
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