糖原贮积病 （glycogen storage disease,GSD）是一类先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。糖原贮积病Ⅳ型（glycogen storage disease type Ⅳ）又称支链淀粉病（amylopectinosis）、Andersen病（Andersens disease），是由淀粉1，4-1，6转 葡萄 糖苷酶缺陷所致。 在病人...
Ⅳ型肾小管性酸中毒（type Ⅳ renal tubular acidosis），又称高血钾型肾小管性酸中毒。是醛固酮不足或拮抗所致。其临床特征是高血钾、高血氯性酸中毒，尿铵排出减少、肾丢 失盐 及中度肾小球滤过功能减退。
1.临床特点 本型患者大多较年轻。男女发病比例没有差别。常在40岁以前出现症状，其发生率占全部病例的1/6左右，其中有一半为ⅣA型患者。多数患者表现为进行性的脊髓病，并伴有疼痛、 无力 以及感觉和 括约肌功能障碍 ，或者蛛网膜下隙出血。 此类患者的脊髓功能受累情况与Ⅰ型 脊髓血管畸形 者相似。血管 充血 是因硬膜内静脉压升高所致。ⅣC型因病变广泛以致引起压迫...
首份世界变态反应性疾病报告呼吁全球需紧急协作以控制全球变态反应症和变态反应性疾病的恶化趋势 威斯康星州密尔沃基6月18日电/新华美通/-- 世界变态反应组织(worldallergyorganization，简称“wao”)将于2008年6月18日发布其第一份关于全球变态反应症和慢性呼吸疾病的流行程度的报告，该组织已经呼吁立即合作以应对目前变态反应性疾病发病...
IV型变态反应 又称 迟发型超敏反应 ：与 补体 和 抗体 无关，是一种以 单核细胞 侵润和 细胞 变性 坏死 为主要特征的 超敏反应 。临床常见的有感染性迟发型超敏反应、接触性迟发型超敏反应等。 Ⅳ型超敏反应是 抗原 诱导的一种细胞性 免疫应答 。效应T细胞与 特异性抗原 结合作用后，引起的以单核细胞 浸润 和组织损伤为主要特征的 炎症反应 。此超敏反应发...
IV型变态反应 又称 迟发型超敏反应 ：与 补体 和 抗体 无关，是一种以 单核细胞 侵润和 细胞 变性 坏死 为主要特征的 超敏反应 。临床常见的有感染性迟发型超敏反应、接触性迟发型超敏反应等。 Ⅳ型超敏反应是 抗原 诱导的一种细胞性 免疫应答 。效应T细胞与 特异性抗原 结合作用后，引起的以单核细胞 浸润 和组织损伤为主要特征的 炎症反应 。此超敏反应发...
IV型变态反应 又称 迟发型超敏反应 ：与 补体 和 抗体 无关，是一种以 单核细胞 侵润和 细胞 变性 坏死 为主要特征的 超敏反应 。临床常见的有感染性迟发型超敏反应、接触性迟发型超敏反应等。 Ⅳ型超敏反应是 抗原 诱导的一种细胞性 免疫应答 。效应T细胞与 特异性抗原 结合作用后，引起的以单核细胞 浸润 和组织损伤为主要特征的 炎症反应 。此超敏反应发...
IV型变态反应 又称 迟发型超敏反应 ：与 补体 和 抗体 无关，是一种以 单核细胞 侵润和 细胞 变性 坏死 为主要特征的 超敏反应 。临床常见的有感染性迟发型超敏反应、接触性迟发型超敏反应等。 Ⅳ型超敏反应是 抗原 诱导的一种细胞性 免疫应答 。效应T细胞与 特异性抗原 结合作用后，引起的以单核细胞 浸润 和组织损伤为主要特征的 炎症反应 。此超敏反应发...
糖原累积病 是一组儿童遗传性糖原代谢紊乱的疾病，主要以机体组织糖原累积过多而分解困难为特点，极少为糖原合成代谢障碍，致使机体组织糖原储存少。糖原累积病并非为一种疾病，而是一组疾病。目前确定的已有12种。临床均以 低血糖 为特征，所涉及到的器官主要为肝、肾、骨骼肌。遗传方式多为常染色体隐性遗传，无性别差异，多在儿童期发病。部分病人至成人后，病情不再发展，可以维...
本型为硬膜内脊髓周围动静脉瘘，其病变实质为硬膜内直接由脊髓前动脉供应的动静脉瘘。动静脉瘘及其回流静脉位于脊髓外方，病变并未蔓延到脊髓内。本型又分为ⅣA、ⅣB、ⅣC 3个亚型。这些病变由髓内动脉(或偶尔为脊髓后动脉)和硬膜内回流静脉间的血管直接吻合组成。
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