...应注意与其他类型黏多糖贮积症、软骨发育不全的鉴别。此外,本病还应与先天性脊柱骨骺发育不良鉴别,后者的短躯干型侏儒、颈短、膝外翻、肌肉无力和步态摇摆等与本病相似,易于混淆。但先天性脊柱骨骺发育不良为常染色体显性遗传,躯干矮小出生时就存在,无...
...细胞介导的免疫反应有不同的类型。与上述的由特异性抗体介导的三种类型的超敏反应不同,Ⅳ型或迟发型超敏反应(delayed type hypersensitivity,DTH)是由特异性致敏效应T细胞介导的细胞免疫应答的一种类型。在豚鼠、大鼠...
...两种肾小管酸中毒的特点和临床表现,治疗与I型和Ⅱ型相同。 2、高血钾性肾小管酸中毒 高血钾性肾小管酸中毒(Ⅳ型RTA),其特点为高氯性代谢性酸中毒伴有高血钾。ⅣRTA是由许多原因引起的,其中以醛固酮分泌减少或对肾脏作用发生抵抗为主要原因。...
...(一)发病原因 已经证实糖原合成和分解代谢中所必需的各种酶至少有8种,由于这些酶缺陷而发生糖原贮积病,可分为12种类型,其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主,Ⅰ、Ⅲ和Ⅳ型的肝脏损害最为严重;Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型则以肌肉组织受损为主。除部分肝...
...麻疹样或猩红热样红斑型药疹 亦称发疹型药疹。较常见,属轻型药疹,可能由第Ⅳ型变态反应所引起。 1.引发药物 多为解热止痛药,巴比妥,青霉素,链霉素,磺胺等。 2.临床表现 突然发疹,常同时伴有轻或中度发热,中或重度瘙痒。麻疹样红斑型药疹...
...基本与Ⅳ型相似。...
...(一)发病原因 黏脂贮积症的病因是常染色体隐性遗传。 (二)发病机制 这型黏脂贮积症的基本生化缺陷为神经节苷脂唾液酸酶缺乏。该酶缺乏可导致GM3和GD3神经节苷脂异常分布。这两种神经节苷脂可使组织细胞功能受累,并通过某种不清的机制而致病。...
...原因有:胆囊壁内的神经网络发生紊乱;胆囊的超敏反应;胆囊炎症早期阶段。当胆囊壁发生炎症并出现纤维化时,则胆囊呈收缩状态,即所谓的慢性非结石性胆囊炎。 (3)低动性胆囊:此型约占13%。主要表现为脂肪餐后胆囊收缩和排空减慢,而胆囊可保持正常张力...
...预后良好。卡波济肉瘤Ⅰ型预后大多良好;Ⅱ型、Ⅲ型预后差;Ⅳ型是引起12%艾滋病病人死亡的病因。淋巴瘤预后差。...
...(一)发病原因 本型是由于分支酶(brancher enzyme)缺陷所致,分支酶的编码基因(GBE1)位于3p12,根据现有资料分析,本病为常染色体隐性遗传病,但因患儿绝大多数为男性,故性连锁遗传的可能性尚不能除外。 (二)发病机制 ...
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