...1.原发性pRTA 主要见于男性婴儿，多伴其他近端肾小管重吸收功能缺陷如糖尿、磷尿等，在1～2岁可自发消失。 2.代谢性酸中毒与低钠、低钾血症 可有生长发育迟缓、恶心、呕吐等酸性中毒以及软弱、疲乏、肌无力、便秘等低钠血症和低钾血症表现。...
...促进作用。常见的发生工型肾小管酸中毒的疾病见表 13一 11 一3。 表13—11—3 二型肾小管酸中毒的常见病因 一、原发性 无明显全身性疾病，包括遗传性和散发性 二、自身免疫性疾病 包括丙种球蛋白异常、慢性活动性肝炎、原发性胆汁性肝硬化...
...型若能及早治疗，坚持用药数年，一般预后良好，部分轻症可自愈；若未能早期诊断，可因酸中毒或低钾血症死亡。继发性者预后取决于原发病。...
...西医治疗 一、防止诱发本病加剧的因素。 二、矫正酸中毒及电解质紊乱；补碱可口服碳酸氢钠1-4g，每日3次：亦可给复方枸橼酸钠。 三、有低血钾者可服10％枸橼酸钾60-100ml/d。 四、有严重骨病者可给钙三醇，0.25μg/d，需注意...
...西医治疗 一、防止诱发本病加剧的因素。 二、矫正酸中毒及电解质紊乱：补碱可口服碳酸氢钠1-4g，每日3次：亦可给复方枸橼酸钠（枸橼酸钠9.8g、枸橼酸14g，加水至100ml）50-100ml/d，分次口服。 三、有低血钾者，可服10％...
...混合型RTA典型者临床表现有： 1.常有酸中毒 典型病例有高氯酸血症，尿pH能降至5.5以下。或有糖尿、磷尿、氨基酸尿等。 2.低血钾的临床表现 继发性醛固酮增多促进K+的排泄，代谢性酸中毒与低钠、低钾血症可有生长发育迟缓、恶心、呕吐等...
...肾小管中毒存在。碱负荷者，HCO3排泄率>15％，对肾小管性酸中毒有诊断意义。...
...肾小管中毒存在。碱负荷者，HCO3排泄率>15％，对肾小管性酸中毒有诊断意义。...
...肾小管浓缩功能障碍的表现。名型肾小管性酸中毒一般都存在多尿。Ⅰ型肾小管酸中毒亦称远端型肾小管酸中毒，是由于远端肾小管泌氢泌氨功能障碍，表现顽固的代谢性酸中毒，碱性尿，尿的pH值一般在6以上，高氯血症，低血钾、低血钢、低钙血症。Ⅱ型肾小管...
...诊断 用皮肤或纤维细胞，白细胞，肌细胞进行酶分析可确诊，肌活检可见糖原沉积，与其他各型糖原贮积病不同，葡萄糖耐量和糖原反应皆正常，无低血糖、酸中毒或酮中毒。 鉴别 以肌型为主要表现者应与先天性肌弛缓相鉴别。极度的心脏肥大和肌肉无力发生于...
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