Kohn(1975)研究了5例犹太病人，发现一种黏脂病的 变异 型。同年，Merin将这种变异型，确定为 黏脂贮积症Ⅳ型 ，其特征为 角膜浑浊 ， 智力低下 ，精神异常，但无骨骼改变及面容粗笨。 黏脂贮积症Ⅳ型的病因 (一)发病原因 黏脂贮积症的病因是 常染色体隐性遗传 。 (二)发病机制 这型黏脂贮积症的基本 生化 缺陷为 神经节苷脂 唾液酸酶 缺乏。该酶...
尽管 胸椎黄韧带骨化症 (ossification of ligamenta flava，OLF)在临床上十分少见，但其临床 症状 复杂，易因误诊而延误治疗时机，以致使长期、持续受压的 脊髓 出现不可逆性损害。本病男女患者之比为2∶1，大多在中年以后发病。本病多见于亚洲人种，尤其是日本人；而在 白种人 中罕见。 胸椎黄韧带骨化症的病因 (一)发病原因 病因尚...
肝小静脉闭塞症 (HVOD)是指 肝小叶 静脉 和肝小静脉支 内皮 肿胀 、 纤维化 ，从而引起管腔狭窄甚至闭塞，继而发生 肝细胞 萎缩 、弥漫性 肝纤维化 ，临床出现 肝脏肿大 、 疼痛 、 腹水 等，半数以上病人可以 康复 ，20%的病人死于 肝功能衰竭 ，少数病人发展为 肝硬化 门脉高压 。 肝小静脉闭塞症的病因 (一)发病原因 某些 生物 毒素 、 ...
肝小静脉闭塞症 (HVOD)是指 肝小叶 静脉 和肝小静脉支 内皮 肿胀 、 纤维化 ，从而引起管腔狭窄甚至闭塞，继而发生 肝细胞 萎缩 、弥漫性 肝纤维化 ，临床出现 肝脏肿大 、 疼痛 、 腹水 等，半数以上病人可以 康复 ，20%的病人死于 肝功能衰竭 ，少数病人发展为 肝硬化 门脉高压 。 肝小静脉闭塞症的病因 (一)发病原因 某些 生物 毒素 、 ...
...象。但中青年妇女发生阴道干涩，一般不会是因为性激素水平明显降低所致。中青年妇女发生阴道干涩，西医认为有可能是因为缺乏维生素B2。 阴道干涩之症属前阴病变：足厥阴之绕阴器至少腹；肾主水，亦为相火之源。《 医学正传 》谓“夫两肾固为真元之根本，性命之所关，虽为水藏，而实有相火寓乎其中，象水中龙头，因其动而发也。”这说明肾水不济，相火妄动，灼伤阴津，致使肝肾阴虚。...
黏脂贮积症Ⅲ型 又名假性Hurler 综合征 、假性Hurler多发性 营养不良 。顾名思义，其临床 症状 基本与Hurler综合征相同，但无黏多 糖尿 。该症在幼儿期可出现 关节挛缩 ，但病情发展缓慢，可存活到成人。无 智力障碍 或有轻度 智力低下 ， 病理 改变也很轻。根据这些特征，可以与 黏脂贮积症Ⅱ型 加以区分。 黏脂贮积症Ⅲ型的病因 (一)发病原因...
疾病 名称 ： 颈椎黄韧带骨化症 药物疗法 ： 颈部 制动； 颈托 固定； 理疗 ；药物治疗；手术治疗 基本概述 继Elsberg首次报道了 黄韧带 增生 之后，有了许多关于黄韧带皱褶突入 椎管 及黄韧带增厚的文献报道，人们对位于椎管内的各 韧带 成分异常造成的 椎管狭窄 逐渐引起重视。1912年，Le Double率先描述了黄韧带 骨化 （Ossifica...
...神经病变的病例。1948年，Parsonage和Turner报道的136例肩痛病例中有4例患肩胛上神经炎。这些就是最早的有关 肩胛上神经卡压症 的报道。1959年，Kopell和Thompson对肩胛上神经在肩胛 上切迹 部的卡压作了详尽的描述，并称之为肩胛上神经卡压 综合征 (suprascapular nerve entrapment，SNE)。以后有关...
高原红细胞增多症 (高红症)(high altitude polycythemia)是指长期生活在高原的人对低氧环境失 习服 引起的 红细胞 增生 过度。它是慢性 高原病 最常见的一种 临床类型 ，绝大多数人发生在海拔3200m以上地区，但也有少数对低氧 易感者 可发生在低于海拔3200m地区。与同海拔高度的健康人相比，高红症病人的红细胞、 血红蛋白 、红细...
药物反应也可以在 遗传病 的基础上发生。 血卟啉 症（porphyrias）的急性发作就是一个典型的例证。血卟啉症是一组涉及血红素合成有关酶遗传性缺陷的 疾病 ，除其中有些类型表现为对光敏感 皮肤 出现 红斑 、 水疱 、 溃疡 、 感染 等 症状 外，其余常见类型主要表现为 急性腹痛 、 便秘 、 呕吐 、 周围神经 运动障碍 （如 肌无力 、 麻痹 ）以...
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