Werdnig–Hoffmann氏 综合征 又称 婴儿 型进行性脊 肌萎缩 综合征，Hoffmann氏Ⅰ型综合征等。 【病因和机理】 未明。属 常染色体隐性 遗传。可见 脊髓前角 细胞 及 延髓 运动核的退行性变。 【 临床表现 】 特征为婴幼儿期发病的进行性肌张力降低和自动运动的丧失。 半数病例在出生时出现 症状 或 新生儿期 发病，另半数在生后1年内发病...
Marchiafave–Bignami氏 综合征 又称 原发性 胼胝体 变性。 【病因和机理】 最初认为本病是意大利红酒引起的胼胝体 脱髓鞘 ，后又见非 酒精中毒 引起的类似 疾病 。可能由 血脑屏障 以及 神经细胞 膜改变等继发的通透性改变引起。 【 临床表现 】 主要表现为进行性 痴呆 和 昏睡 。 见于大量饮酒的中老年男性，多见于拉丁系人种。一般40～...
Moerch–Woltmann氏 综合征 又称“僵人”综合征。 【病因和机理】 病因和机理未明。多数研究者认为本病的病变部位在中枢神经的抑制性 中间神经元 或 肌梭 内 反馈 回路的r 运动神经元 。 【 临床表现 】 特征为慢性起病逐渐进展的持续性全身肌 强直 ，突然刺激后 激惹 ，睡眠后放松。 男性占70%，起初多为 躯干肌 肉发作性疼痛和紧束感，数周或...
Foster–Kennedy氏 综合征 又称 额叶 基底部综合征。 【病因和机理】 额叶底部 肿瘤 或 蝶骨 嵴、 嗅沟脑膜瘤 压迫一侧 视神经 ，使 视神经周 围的 蛛网膜下腔 闭塞，引起视神经 原发性 萎缩 而不出现 视乳头水肿 ，但由于肿瘤的存在引起 颅内压增高 ，因而在对侧出现视乳头水肿。 【 临床表现 】 病变侧视 神经 萎缩和 嗅觉 缺失，对侧视...
Parry-Romberg氏 综合征 又称Rpmberg氏病，进行性面偏侧 萎缩 症。 【病因和机理】 病因未明 。可能为 遗传疾病 。认为是 植物神经 系统的中枢性或周围性损害，引起单侧面部组织的营养障碍，单侧面部组织全部萎缩，其中皮下 脂肪组织 和 结缔组织 萎缩较明显。15%伴有 大脑半球 萎缩，可能是同侧、对侧或双侧性的。 【 临床表现 】 特征为面...
Dandy–Walker氏 综合征 又称Dandy–Walker 畸形 ； 第四脑室 孔闭塞综合征； 非交通性脑积水 。 【病因和机理】 第四脑室中间孔或侧孔为先天性纤维网、 纤维 带或 囊肿 所闭塞；枕大池被 先天性脑脊膜膨出 、 小脑 异位或 脑膜 感染 粘连所阻塞，以及 颅后窝 中线 肿瘤 可造成程度不同的 脑积水 。 【 临床表现 】 Dandy-W...
Kluver-Bucy氏 综合征 又称 颞叶 切除后行为变态综合征。 【病因和机理】 切除 恒河猴 两侧颞叶（包括20、21、22区， 海马 回， 杏仁核 ）后，经3周～2年出现此特殊表现。在人类见于切除双侧 癫痫 病灶、 脑炎 后，Alzherimer氏病及Pick氏病、 脑挫伤 、 脑动脉硬化 等，与 边缘系统 的损伤有关。 【 临床表现 】 双侧颞叶 ...
Louis-Bar氏 综合征 又称 共济失调 — 毛细血管扩张症 ，为一种特殊类型的 原发性 免疫缺陷病 ，是一独立 疾病 。 【病因和机理】 病因未明。属 常染色体隐性 遗传。由于 DNA修复 缺陷，第14对 染色体 易位 所引起，具有 体液免疫 和 细胞免疫 异常，突出的表现为 胸腺 发育障碍、 淋巴系统 形成不全、 皮肤粘膜 毛细血管扩张 ，各脏器可见...
Guillain–Barre氏 综合征 又称， 急性感染 性多发性神经炎；急性多发性神经根炎；急性上升性 麻痹 ；Landry麻痹。 【病因和机理】 病因至今尚不明确，多数学者倾向于 慢病毒感染 与自体免疫学说，推测为 病毒感染 损伤了 周围神经 的鞘 膜细胞 ，而释放出具有 抗原 的物质，或 病毒 在周围 神经 表现产生新抗原。 【 临床表现 】 四肢瘫是...
综合征 syndrome 在种种 病理 过程中，当出现一个症候时，同时会伴有另外几个症候。这一群症候是很定型的，将其统一起来进行观察则称为综合征。一个综合征的各种症状可看作是由一个基本原因所引起的。 综合征和综合症 “症”是“ 症状 ”，如 头痛 、 咳嗽 、 呕吐 等，是病人能感知的不适；“征”是“ 体征 ”，特指医生检查发现的异常变化，如 眼底出血 、 ...
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