临床表现 1.原发性近端RTA（Ⅱ型） 近端肾小管对碳酸氢盐再吸收缺陷。多见于男孩， 生长缓慢 ，酸中毒症状， 低钠血症 症状，患儿 食欲不振 、常有 恶心 、 呕吐 、 乏力 、 便秘 、 脱水 等症状。碳酸氢盐的肾阈值约为18～20mmol/L以下。氯化铵负荷试验时，可排出pH<5.5的酸性尿。 2.原发性远端RTA（Ⅰ型） 远端肾小管分泌H+功能障碍，...
西医治疗 1、碱性药物 由于远端肾小管排H+减少在体内潴留，引起 代谢性酸中毒 ，而近端肾小管酸中毒时，HCO3-重吸收功能障碍，患儿碳酸氢盐的肾阈降低至17～20mmol/L以下（正常为25～26mmol/L，小婴儿为22mmol/L），即使血浆HCO3-正常时，由于肾阈降低，滤液中的HCO3-大量从尿中排出，引起酸中毒。碱性药物的应用在于纠正酸中毒，早期...
诊断 混合型肾小管酸中毒与 Ⅰ型RTA相近者其诊断依据为有引起Ⅰ型RTA的病因者。有高氯性酸中毒。尿铵>40mmol/d，氯化铵负荷试验尿pH>5.5，碳酸氢钠负荷试验，（U-B）PCO2<4.0kPa，可诊断本病。 与Ⅲ型RTA相近者为Ⅱ型RTA，其诊断依据为：有高氯性酸中毒，除外非肾原性疾病所致者。不明原因的 低钾血症 、 低磷血症 ， 尿糖 阳性、 尿...
...下列情况者须考虑RTA： ①不明原因的低钾症状，且反复发作； ②不明原因生长发育迟缓，并可除外 维生素D缺乏性佝偻病 及侏儒症； ③不明原因酸中毒，经一般碱剂治疗不易纠正，而尿pH中性或弱酸性； ④不明原因多次、 多尿 及 脱水 ，而尿比重及 尿糖 正常，除外 尿崩症 及 糖尿病 者； ⑤难治性脱水酸中毒。有上述情况时可进一步作碳酸氢盐滴定，尿钙、 尿磷 测...
...性者因病因不明，无可靠预防方法，临床上主要对继发于药物和毒素 肾损害 和其他如肠吸收不良、甲状腺功能亢进等疾病者，给予积极防治，以防 代谢性酸中毒 迁延造成全身代谢紊乱及肾功能损害。 预后 原发性PRTA常为自限性疾病，常随年龄增长而缓解，本型若能及早治疗，坚持用药数年，一般预后良好，部分轻症可自愈；若未能早期诊断，可因酸中毒或 低钾血症 死亡。继发性者预后...
...高免疫球蛋白血症和慢性活动性 肝炎 等；各种原因造成的钙磷代谢异常，如 甲状旁腺功能亢进 症、 甲状腺机能亢进 症等；还可因药物如 维生素D中毒 ，毒物中毒，此外， 肾盂肾炎 ，梗阻性肾疾患也可导致DRTA。 （二）发病机制 根据肾小管受损部位及其病理生理基础分为4型：Ⅰ型为远端肾小管酸中毒（distal renal tubular acidosis,DRT...
本病症状通常较轻，表现为生长迟缓， 营养不良 ，易乏，软弱 无力 ， 厌食 、 多尿 、烦渴或有 低钾血症 。典型病例有高氯酸血症，但远端肾小管酸化功能正常，尿pH能降至5.5以下，或伴有骨损害（ 骨软化 、 骨质疏松 ）， 糖尿 、氨基酸尿等。Ⅱ型PRTA主要临床特点为： 原发性PRTA主要见于男性婴儿，多伴其他近端肾小管重吸收功能缺陷如糖尿、磷尿等，在1...
西医治疗 本病无特效疗法，一般采用对症治疗，以补充丢失的HCO3-中和内生酸性物质。 1.病因治疗 如治疗药物或金属中毒、 多发性骨髓瘤 、 肾病综合征 、肾小管间质性疾病等。 2.纠正酸中毒 轻症者如症状很轻微可暂不服药，随访观察。症状明显时予以碱剂治疗，常用的碳酸氢钠，一般开始剂量每天5～10mmol/kg。由于服药后血中HCO3-浓度增高，尿中HCO3...
(一)治疗 Ⅰ型肾小管酸中毒的治疗如下： 1.纠正 代谢性酸中毒 这是治疗的关键，补碱治疗非常有效。常用的有碳酸氢钠、 枸橼 酸钠、枸橼酸钾。据病情轻重可服用碳酸氢钠4～10g/d，分4次服， (1g NaHCO3-约等于12mmol HCO3-)。也可按每天1.0～1.5mmol/kg(84～126mg/kg),儿童需碱量要大[2.5～7.0mmol/(k...
.../d，避免用含钾药物。 （2）排钾 利尿 剂：DHCT 2mg/（kg·d）或呋塞米每次2mg/kg，1～2次/d。 2.碱性药物 由于远端肾小管排H+减少在体内潴留，引起 代谢性酸中毒 ，而近端肾小管酸中毒时，HCO3-重吸收功能障碍，患儿碳酸氢盐的肾阈降低至17～20mmol/L以下（正常为25～26mmol/L，小婴儿为22mmol/L），即使血浆HC...
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