Riley-Day氏 综合征 又称家族性 植物神经 失调症，系一种先天性 感觉异常 综合征。 【病因和机理】 未明 。属 常染色体 隐体遗传。可能为 神经系统 、特别是植物神经系统先天性功能异常。 【 临床表现 】 特征为丰富多样的植物神经功能失常，无泪液、异常 多汗 、 皮肤 红斑 、 吞咽困难 、偶发 高热 及舌部曹蕈装 乳头 缺失等。 几乎全部发生于A...
Argyll Robertson氏 综合征 又称:阿.罗氏 瞳孔 ；反射性 虹膜麻痹 。 【病因和机理】 阿.罗氏瞳孔为 神经梅毒 的特有 体征 。系光 反射 的经路受 梅毒 病变（尤其是 脊髓痨 ）的破坏引起。 瞳孔缩小 与 中脑 动眼神经核 前方之中间 神经元 附近病变有关。 【 临床表现 】 ① 视网膜 对光有感受性，即视网膜和 视神经 无异常；②瞳孔...
Tolsa–Hunt氏 综合征 又称 痛性眼肌麻痹 综合征。 【病因和机理】 未明。可能与 免疫机制 异常有关， 病理 见 海绵窦 充满 肉芽组织 ，损伤Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ1、Ⅴ1 颅神经 。 【 临床表现 】 特征为Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ1、Ⅵ 颅神经损害 和 眼痛 、 头痛 为一侧性，反复发作， 肾上腺皮质激素 治疗有效。 男女 发病率 相等，30～40岁见。开始为眶上及眶...
Schwartz-Jampel氏 综合征 又称 软骨营养障碍 性肌 强直 。 【病因和机理】 病因未明。病人尿液中 硫酸软骨素 异常增多，故认为可能属于硫酸软骨素-4尿的一种 粘多糖 异常 疾病 。 【 临床表现 】 特征为 睑裂 缩小、特异面貌、躯干短、骨及 关节 异常以及肌强直等。 生后1个月内发病。肌强直有叩击性肌强直和紧握性肌强直两种，持续时间长， ...
Foix–Alajouanine氏 综合征 又称， 亚急性坏死性脊髓炎 综合征。 【病因和机理】 是由于 脊髓 血管异常并发脊髓 坏死 。 血管异常 。以 静脉 为主，呈蛇行状屈曲， 血管 壁肥厚 内腔 狭窄，引起 血液循环 障碍导致 脊髓病 变。 【 临床表现 】 成年以后发病，少儿极少，男女之比约为3～4:1。双 下肢 远端 肌萎缩 ，早期呈 痉挛性截瘫...
Werdnig–Hoffmann氏 综合征 又称 婴儿 型进行性脊 肌萎缩 综合征，Hoffmann氏Ⅰ型综合征等。 【病因和机理】 未明。属 常染色体隐性 遗传。可见 脊髓前角 细胞 及 延髓 运动核的退行性变。 【 临床表现 】 特征为婴幼儿期发病的进行性肌张力降低和自动运动的丧失。 半数病例在出生时出现 症状 或 新生儿期 发病，另半数在生后1年内发病...
Marchiafave–Bignami氏 综合征 又称 原发性 胼胝体 变性。 【病因和机理】 最初认为本病是意大利红酒引起的胼胝体 脱髓鞘 ，后又见非 酒精中毒 引起的类似 疾病 。可能由 血脑屏障 以及 神经细胞 膜改变等继发的通透性改变引起。 【 临床表现 】 主要表现为进行性 痴呆 和 昏睡 。 见于大量饮酒的中老年男性，多见于拉丁系人种。一般40～...
Moerch–Woltmann氏 综合征 又称“僵人”综合征。 【病因和机理】 病因和机理未明。多数研究者认为本病的病变部位在中枢神经的抑制性 中间神经元 或 肌梭 内 反馈 回路的r 运动神经元 。 【 临床表现 】 特征为慢性起病逐渐进展的持续性全身肌 强直 ，突然刺激后 激惹 ，睡眠后放松。 男性占70%，起初多为 躯干肌 肉发作性疼痛和紧束感，数周或...
Foster–Kennedy氏 综合征 又称 额叶 基底部综合征。 【病因和机理】 额叶底部 肿瘤 或 蝶骨 嵴、 嗅沟脑膜瘤 压迫一侧 视神经 ，使 视神经周 围的 蛛网膜下腔 闭塞，引起视神经 原发性 萎缩 而不出现 视乳头水肿 ，但由于肿瘤的存在引起 颅内压增高 ，因而在对侧出现视乳头水肿。 【 临床表现 】 病变侧视 神经 萎缩和 嗅觉 缺失，对侧视...
Parry-Romberg氏 综合征 又称Rpmberg氏病，进行性面偏侧 萎缩 症。 【病因和机理】 病因未明 。可能为 遗传疾病 。认为是 植物神经 系统的中枢性或周围性损害，引起单侧面部组织的营养障碍，单侧面部组织全部萎缩，其中皮下 脂肪组织 和 结缔组织 萎缩较明显。15%伴有 大脑半球 萎缩，可能是同侧、对侧或双侧性的。 【 临床表现 】 特征为面...
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