病因：小脑性共济失调是由于小脑及其有关联的神经结构病变引起的。
根据病变部位不同可分为周围性前庭性共济失调和中枢性前庭性 共济失调 ，前者由内耳前庭至前庭神经的病变所致，后者由前庭神经核及其中枢的病变所致。
常染色体隐性小脑性共济失调（autosomal recessive cerebellar ataxias） 这类疾病中，较重要的有Friedreich共济失调、共济失调 毛细血管扩张症 等，本处重点讨论前者。 Friedreich共济失调（Friedreichs ataxia，FA）是常染色体隐性遗传病，临床特点是儿童起病，进行性共济失调、 心肌病 、下肢深...
（一） 脊髓 型 本型以弗利德来（Friedreich）氏 共济失调 最常见。主要病变为脊髓 后索 及侧索、脊髓小脑束与 锥体束 慢性变性多在5～15岁隐袭起病，进展缓慢。最早 症状 为两下肢共济失调，走路不稳， 步态蹒跚 ，容易跌倒，站立时两脚分得很宽，向两侧摇晃。因后索深感觉 传导 束受损故闭目难立征阳性。以后两 上肢 出现共济失调，可有意向性震颤，但上...
前庭性共济失调是前庭病变使空间定向功能障碍，以平衡障碍为主，表现站立不稳，行走时向病侧倾倒，沿直线行走，改变头位，四肢共济运动;常伴 眩晕 、 呕吐 和眼震等。前庭功能内耳变温(冷热水)试验或旋转试验反应减退或消失。病变愈接近内耳迷路， 共济失调 愈。
诊断： 小脑性共济失调是( 遗传性共济失调 )最常见的症状，几乎100%的IAs患者有 共济失调 的表现。小脑性共济失调可通过IAs患者的日常生活动作来观察，如穿衣、系扣、端水、书写、进食、言语、步态等。行走不稳，步态蹒跚，动作不灵活，行走时两腿分得很宽;成年发病者，步行时不能直线。忽左忽右呈曲线前进，表现为剪刀步伐，呈“Z”形前进偏斜，并努力用双上肢协助维...
感觉性共济失调步态见于 亚急性联合变性 脊髓瘩 遗传性共济失调 后索病变 糖尿病 及癌性神经病等。
遗传性共济失调 是一组以共济失调为主要表现，有家族性倾向的神经系统变性病的总称。多数病因不明。 病变主要累及脊髓、小脑和脑干，故也被称为脊髓-小脑-脑干变性。其他部位如脊神经、脑神经、基底节、丘脑及大脑皮质均可受累。还常伴有其他系统异常，如骨骼、眼球、心脏、内分泌及皮肤等。由于各种局灶性变性损害程度、发病年龄及遗传方式的不同，这类疾病在临床上表现为众多类型或...
毛细血管扩张性共济失调综合征 又称 毛细血管扩张性共济失调 共济失调 、 毛细血管扩张症 、Lovis-Bar征群。是一种罕见、复杂及预后不佳的 神经 皮肤 综合征 。 本病为 常染色体隐性遗传 性 疾病 ，但 散发病例 占绝大多数。其临床特征包括：婴幼儿期发病的 小脑性共济失调 、 眼球 结膜 毛细血管扩张 、反复发作的 鼻旁窦 和 肺部感染 ，易发生 恶...
常染色体 显性 小脑性共济失调 (autosomal dominant cerebellar ataxia，ADCA)种类很多。 病理 改变累及 小脑 及其传入和传出径路，除有小 脑神经 元脱失外，也可见 脊髓 、 脑桥 、 橄榄核 、基底节、 视神经 、 视网膜 及 周围神经病 变。临床特点是进行性躯干 共济失调 、 构音障碍 、辨距不良、意向震颤等单纯小...
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