...）仍保持有足够的肾功能。怀孕对轻微病变患者肾脏功能无显着影响，但可能使较严重患者肾功能加速恶化。 2.听力缺失 奥尔波特综合征患者听力丧失不是先天性的，而是常在15岁左右在男性患者发生。在患奥尔波特综合征家族的成员中，听力的损害往往伴随着...
...胰腺炎自行消退，常见的有腮腺炎、病毒性肝炎、传染性单核细胞增多症、伤寒、败血症等。蛔虫进入胆管或胰管，不但可带入肠液，还可带入细菌，能使胰酶激活引起炎症。 4.高脂血症及高钙血症 家族性高脂血症患者合并急性胰腺炎的机会比正常人明显升高。高脂血症...
...1.原发病的临床表现 因原发病的症状和体征而各不相同。 2.低蛋白血症 血浆白蛋白、γ球蛋白(IgG、IgM、IgA，但常常无IgE)、人纤维蛋白原、转铁蛋白、脂蛋白、血清铜蓝蛋白的减少。 3.下肢水肿 由于血浆胶体渗透压降低导致液体从...
...不同探针在体外进行核糖核酸酶保护试验证明，人及某些哺乳动物有η样区产物表达，对其序列分析表明，η样区产物是ζ基因经选择拼接后所产生，但在人类η样区表达水平很低，仅有ζmRNA水平的0.25%.不同物种η样区基因在核苷酸水平高度保守,但由于读...
...新的长淀粉状β-蛋白是由APP在一个先前未知的裂解点裂解而形成。值得注意的是，这个新的裂解点恰好和一个与家族性老年痴呆症早期发病相关的APP突变点（APP717突变，也称伦敦突变）处于同一位点。鉴于实验证明β-蛋白越长则越易凝聚沉淀从而其...
...分子量和等电点分别为：碱性蛋白Ⅰ（BPⅠ）14.0kD,9.10；碱性蛋白Ⅱ(BPⅡ)27.5kD,8.48；碱性蛋白Ⅲ（BPⅢ）55.0kD.8.73。分析这三种碱性蛋白质，发现他们分别由不同的氨基酸组成：BPⅠ精氨酸的含量约为BPⅡ、BP...
...等疾病引起。多有炎性感染的历史，病史短，疼痛为持续性的，压迫感染的分枝的局部时可使疼痛加剧，检查时有患侧三叉神经分区感觉减退或过敏。可伴有运动障碍。 3.中间神经痛 中间神经痛患者表现特点： (1)疼痛性质：为发作性烧灼痛，持续时间长，数...
...沉积，临床症状主要表现为气短、咳嗽和咳痰。胸部X线呈双肺弥漫性肺部浸润阴影。病理学检查以肺泡内充满有过碘酸雪夫(PAS)染色阳性的蛋白样物质为特征。该病由Rosen于1958年首次报道。肺泡蛋白沉着症根据病因可有原发性、继发性和先天性之分。...
...样的肺淀粉样变：肺组织可有单个或多个结节，结节内含有巨细胞。一般症状较轻，预后较好。对症状明显者可行结节切除。④弥漫性肺实质淀粉样变：常见于原发性系统性（AL）淀粉样变，多伴有心脏受累，大量淀粉样蛋白沉积于肺泡间隔，症状重，预后差，常因严重...
...主要有三： 1.胃肠黏膜糜烂或溃疡导致蛋白渗出或漏出。 2.黏膜细胞损伤或缺失，细胞间紧密连接增宽，导致黏膜通透性增加，血浆蛋白漏入肠腔。 3.肠淋巴管阻塞，肠间质压力升高，使富含蛋白质的肠间质不但不能保持在间质中或被吸收入血循环，反而使其...
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