...原因 遗传基因缺陷病人体内酸性型α-甘露糖苷酶缺陷是本病的主要病因 (二)发病机制 本病基本的生化异常是酸性型α-甘露糖苷酶缺陷该基因定位在19p13.2～q12正常时这种酶水解低聚糖(oligosaccharide)α-键连接的甘露糖苷因为本病酸性型α-甘露糖苷酶缺陷故糖蛋白不能分解富有甘露糖的低聚糖即沉积于组织内主要在脑内且随尿排出脑内神经元肿胀呈气球样...
...膜糜烂 (corneal erosion)常引起 流泪 、 畏光 和 眼睛发红 ，出现新生血管形成及角膜浑浊。 手掌和足底角化伴多汗 和疼痛常见，是结晶酪氨酸沉积导致的炎症反应 结节 ，也是 角膜病 变的原因。 (2)可有肝、 脾大 或 肝硬化 、 腹水 等 肝功能衰竭 表现，常于患病1年或数年后死亡。新生儿期酪氨酸血症可致肝功能衰竭和夭折。血酪氨酸及尿酪氨...
常见错误一：简单的随一日三餐服药 因为药品说明书上简单写着“一日三次，饭前服用”，所以，你每日准时在三餐前服药。错! “一日三次”是药物学家根据实验测定出药物在人体内的代谢速率后规定的，意思是将一天24小时平均分为3段，每8小时服药一次。只有按时服药才能保证体内稳定的血药浓度(血液中药物的浓度)，达到治疗的效果。如果把3次服药时间都安排在白天会造成白天血药浓...
...人数日益增加，以10岁的儿童来计算，目前有约40%的孩童患近视。这比80年代只有25%的儿童患近视，数目增加了许多，也使新加坡成为全世界近视问题最严重的国家。 目前，有许多孩童在还未正式入学，就已患上近视，令到许多家长以为孩童患近视是非常普遍的现象，而近视度加深也是很自然的现象。 眼睛外科医生何奇伟表示，孩童越早患上近视，度数在稳定下来前超过800度的可能性...
...功访问了465名、35岁以上的职业司机。结果显示，近三成人并不知道，男性正常排尿应该在1分钟内完成；有近五成人认为，排尿时间比一般人长也没有问题；七成人拒绝因为排尿时间长而求医，其理由多为不知道这是疾病，然而，进一步健康体检显示，73%的男性有 前列腺增生 的症状。对此，黄国田医生建议，40岁以上的男性可通过自行计算 小便 时间，如1分钟内是否能排清，来判断...
...肝方面的权威人物，他把自己一生都奉献给乙肝防治的研究。为了能够让更多的普通民众受益，他老人家直接在新浪开通了博客，以此宣传防治乙肝的各种相关问题。赤子之心，一片丹心在玉壶。 郑重宣告，本帖主体内容来源于骆抗先老前辈的博客，再参看其他文献资料，进行总结。 防控乙肝 慢性乙型肝炎防治指南 乙肝"小三阳"比"大三阳"的肝炎更要重视 抗病毒药物能治愈慢性乙肝吗？ 共...
(一)发病原因 除个别情况， 氨基酸代谢病 均为常染色体隐性遗传致病，近亲结婚的后代较为常见。 (二)发病机制 引起氨基酸代谢病的主要原因有两种，即某些酶的缺乏和氨基酸的吸收障碍。前者为已知某种酶或尚不能肯定的某种酶活性缺乏或降低，如苯丙氨酸羟化酶的缺乏引起 苯丙酮尿症 ;分支氨基酸α-酮酸脱羧酶的缺乏或降低引起枫糖浆尿病(maple syrup urine...
1、月经调节机制失调，常因精神过度 紧张 、 焦虑 、 恐惧 、环境或气候的变化所致。而某些疾病如 营养不良 、、甲状腺功能紊乱、高泌乳血症、代谢紊乱等，以及某些药物作用也可导致 月经失调 。 2、一些疾病如黄体功能不全、子宫卵巢发育异常、 先天性无子宫 无卵巢、子宫内膜损伤、子 宫腔粘连 、子宫肿瘤、 卵巢肿瘤 、 多囊卵巢 、垂体肿瘤、垂体功能低下等均可...
...时血型不合，两种血型就会在体内“战斗”而造成严重后果，所以在输血前必须做血型鉴定。同样，如果母亲与孩子的血型不合，母亲体内的抗体通过胎盘进入宝宝的身体，从而使“战场”转移到宝宝的身体里，引起 新生儿溶血病 。 一项统计显示，在所有分娩中大概有20%-30%的几率会出现母婴血型不合，即这些母亲分娩出的孩子都有可能患上新生儿溶血病。与此形成对比的是，只有不到一成...
...麻风 腮三联疫苗均为进口疫苗，接种后可同时预防、 风疹 和 流行性腮腺炎 三种急性呼吸道。这种疫苗已经在国内外使用多年，并被家长接受。一般在宝宝满1周岁就可接种第一针。 疫苗 水痘 是由感染水痘— 带状疱疹 病毒引发的以皮肤出疹为特征的传染病。水痘病毒具有高度传染性，尤其是在儿童中。主要传播途径为空气飞沫、直接接触和母婴垂直传播。 水痘经常在幼儿园、小学中爆...
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