遗传性椭圆形红细胞增多症 (hereditary elliptocytosis,HE)是另一种 红细胞膜 缺陷 溶血性贫血 。本症特点是周围血象中可见大量椭圆形成熟 红细胞 。临床 症状 轻重不一,最严重者可因 胎儿水肿 死于宫内。正常人血中也可见到少数椭圆形红细胞,一般不超过15%。本症此种红细胞均在25%以上。根据 溶血 的程度分种类型:无溶血(隐匿型)...
...发病原因 原发性的见于常染色体显性遗传性溶血病,继发见于急性 酒精中毒 、肿瘤、心 血管瘤 、肝胆疾病或某些药物所致。 (二)发病机制 口形红细胞的主要病变是细胞内钠含量显著增高,钾轻度降低。由于细胞对钠的通透性增加,使钠从细胞外持续渗入细胞内,虽然Na-K ATP酶活性显著增加(比正常增高6~10倍),但仍不能代偿钠的内漏。大量钠内漏的结果是导致细胞 水肿...
...正依赖于原发病的治疗和体液丢失的纠正,其本身无需特殊处理。Gaisbock综合征亦无特殊处理,宜用低胆固醇、 低热 量饮食,减少饮食,多运动,并停止吸烟、停止饮酒,同时服用降脂药物。常不需静脉放血,也不宜用 骨髓抑制 性化学治疗。 (二)预后 其寿命长短与正常人相似。国外部分病例经追踪观察死于 心肌梗死 或血管栓塞性疾病,也有少数发展为 真性红细胞增多症 。
(一)发病原因 1.暂时性 红细胞增多 症 持续性 呕吐 ,严重 腹泻 及大量出汗等,均可导致体液明显丢失,补进水量不足,可引起血浆容量减少,相对性红细胞增多。 2.假性红细胞增多症(相对性或应激性红细胞增多症,Gaisbock综合征) 病因不明,有人认为不是独立性疾病,也有人认为是一种良性疾病。有报道可能与吸烟过多、饮酒、情绪激动、慢性 焦虑 、 高血压 ...
干瘪红细胞也可见于镰刀细胞病、 遗传性球形红细胞增多症 、 血红蛋白C病 、 葡萄 糖代谢酶缺乏等,应加以鉴别。
(一)治疗 患者大多不需要治疗,有轻微症状者对症处理。仅当红细胞显著增多(如血细胞比容>0.60)而有可能发生 血栓形成 或其他并发症时,方考虑静脉放血治疗。 (二)预后 预后良好。患者寿命一般不受影响。
遗传性干瘪红细胞增多症(hereditary xerocytosis,HX)是一种罕见的,常染色体显性遗传性溶血病,其特点为红细胞呈 脱水 状态和渗透脆性降低。
预后 本病发展缓慢,如无合并症,病程可达10~20年,病程长短与许多因素有关,如治疗方法、发病年龄、病的类型、有无合并症等有关。不同治疗方法,其病程不同,苯丁酸氮芥治疗者中数生存期为8.9年,静脉放血者为13.9年,不治疗者仅18个月,以综合治疗者为好。发病年龄中,中年组较老年组病程长。白细胞与血小板数高者预后差;有合并症者病程短。
继发性红细胞增多症是由继发于其他疾病,引起红细胞生成素(简称促红素)分泌增加而致的红细胞增多。
真性红细胞增多症(polycythaemia vera)是一种以红细胞显著增多为特征的病因未知的克隆性、慢性骨髓增生性疾病。其特点是总红细胞数量及总血容量明显的增加,通常伴有粒细胞和 血小板增多 ;血液黏滞性增高;骨髓增生,晚期常有 骨髓纤维化 及髓外造血;脾脏肿大、皮肤和黏膜呈独特的红紫色以及各种各样的血管与神经系统症状。
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