心室肌致密化不全(non-compaction of ventricular myocardium，NVM)是胚胎初期心内膜心肌的形态学发生受到限制，使发展中的肌小梁不能致密化导致心室发育不全，属罕见的先天性 心肌病 。
诊断 1.病史 患者既往有 骨折 不愈合，行髂骨取骨、植骨术病史。 2.临床特点 老年多产妇女，在骨折愈合后下床活动时取骨切口及下腹侧腹壁隐痛不适，站立时疝出，卧位消失。查体可见下侧腹壁凸出，并可触及骨缺损和疝环边缘，疝内容物均可还纳。
...易导致 心脏性猝死 的室性 心动过速 ; 左束支传导阻滞 亦较常见;也有报道发生 预激综合征 的患儿。室性心律失常产生的原因尚不清楚，推测在致密化不全的心肌段，肌小梁呈不规则分支状连接，等容收缩期室壁的压力增加，使局部冠状动脉血供受损，从而引起心脏电传导延迟，诱发心律失常。 3.心内膜血栓伴体循环栓塞 主要为体循环栓塞，与房性心律失常或病变心腔内 血栓形成 ...
致密性骨发育障碍(condensing osteodysplasty)为常染色体显性遗传性疾病。过去许多学者只认为它是一种侏儒，以后，由于全身性骨骼 硬化 和锁骨发育不全，Palmar等认为其是 骨硬化 的一种，或称为锁骨颅骨发育不全。从组织学看来，软骨的超微结构显示软骨细胞内有异常包涵体。
伴有 纤维囊 性 骨炎 的假性甲状旁腺功能低下症(PHP with fibrocystic osteitis)是PHP中的一种类型，比较少见。 伴纤维囊性骨炎的假性甲状旁腺功能低下症的病因 (一)发病原因 目前无相关资料。 (二)发病机制 病人的 肾脏 对 PTH 无反应，排磷减少，因而有 高磷血症 。PTH亦不能使肾脏产生1，25-(OH)2D3，因而 肠...
(一)发病原因 由于心肌先天发育不全所致心室肌结构异常。本病可单独存在(称孤立的心室肌致密化不全)也可与其他 先天性心脏病 同时存在，如主动脉狭窄、左冠状动脉起源于肺动脉、 肺动脉闭锁 、右位心等，病因尚不清楚。但任何致畸因素除了可导致 心脏结构异常 外，也可导致心肌发育停滞，另外心内膜下心肌缺血可能也是原因之一。还有学者证明：本病遗传基因异常与Bath综合...
主要与下列疾病进行鉴别： 1. 肥厚型心肌病 心室肌小梁可呈类似于NVM的肌小梁改变，但无NVM时典型深陷的肌小梁间隙。 2. 扩张型心肌病 可有较多突起的肌小梁，但数量上与NVM相差甚远，且缺乏深陷的肌小梁间隙;室壁厚度呈均匀性变薄，不同于NVM时的厚薄不均。 3.左室心尖部 血栓形成 心尖部的血栓有时可被误诊为NVM，但血栓回声密度不均有助于鉴别。
...影响。生长最快的部位，如股骨下端、桡骨下端、胫骨上端和肱骨上端变化也最大。肋骨同样也被波及，变成无结构的增厚骨块。椎体的上1/3和下1/3有致密区，而中1/3可以保持正常。颅骨也可有明显增生。腕骨和跗骨为呈同心环状的致密骨。 显微镜下检查表现为 钙化 软骨团、骨、 死骨 和 硬化 纤维组织的混合状态。组织无血管性，髓间隙充填硬化组织，极少毛细血管。没有板层状...
(一)发病原因 1.取骨导致局部缺损、薄弱 髂骨取骨后盆、侧腹壁疝与切口或腹膜裂开无关，髂骨取骨不当，导致盆、腹壁缺损、薄弱是其发病的主要因素。 (1)取骨不当和过大，导致盆壁局部缺损。 (2)下腹侧腹壁由腹外斜肌、腹内斜肌、腹横肌、腹横筋膜、腹膜等构成。其中：腹外斜肌起于下位7对肋骨的外面、腰背筋膜、髂嵴外缘以及腹股沟韧带;腹内斜肌起自下位5对肋骨、腰背筋...
致密结缔组织（dense connective tissue）是一种以纤维为主要成分的固有结缔组织，纤维粗大，排列致密，以支持和连接为其主要功能。根据纤维的性质和排列方式，可区分为以下几种类型。 1．规则的致密结缔组织 主要构成肌腱和腱膜。大量密集的胶原纤维顺着受力的方向平行排列成束，基质和细胞很少，位于纤维之间。细胞成分主要是腱细胞，它是一种形态特殊的成纤...
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