本病应与急性髓性 白血病 、 骨髓纤维化 、 再生障碍性贫血 、 溶血性贫血 、巨幼细胞 贫血 、及非造血系统肿瘤等疾病相鉴别。 MDS的典型特征是外周血三系血细胞减少,骨髓增生活跃,骨髓中有一系以上的病态造血表现。具备上述3个特点时容易作出诊断。但10%左右MDS患者就诊时可表现为骨髓增生低下,约1/4患者无明显病态造血表现,此时需与 巨幼细胞性贫血 、再...
卵巢功能异常综合征(ovarian functional abnormalities syndrome) 是由于卵泡成熟和类固醇激素的分泌量减少,导致下丘脑-垂体-卵巢轴的失调,出现无月经、 月经过多 、 月经不调 、生殖器发育不全等卵巢功能不全的表现。
颅骨纤维异常增生症 是一种有 纤维 组织替代 骨质 而引起 颅骨 增厚、变形的 疾病 。病变可只累及颅骨,也可同时累及身体其他部位的 骨骼 。 颅骨纤维异常增生症的病因 (一)发病原因 本病的病因不明,多数人认为 骨纤维 异常 增生 症是一种发生学上的障碍,但也有人认为与 炎症 或 血管 、 营养神经 、 内分泌 等的 功能障碍 有关,也有人认为与骨间质 异...
(一)发病原因 MDS发病原因尚未明了,推测是由于生物,化学,或物理等因素引起基因突变, 染色体异常 使某个恶变的细胞克隆性增生。业已公认,诱变剂如病毒,某些药物(如化疗药),辐射(放疗),工业反应剂(如苯,聚乙烯)以及环境污染等的可致癌作用,诱变剂可引起染色体的重排或基因重排,也可能只引起基因表达的改变导致MDS。但从细胞培养、细胞遗传学、分子生物学及临床...
1.Klinefelter 综合征 (Klinefelter syndrome)又称为 先天性睾丸发育不全 或原发小 睾丸 症。患者 性染色体 为XXY,即比正常男性多了一条X 染色体 ,因之本亦常称为XXY综合征。 Klinefelter综合征的 发病率 相当高,男性 新生儿 中达到1.2‰。根据白种人的资料,身高180cm的男性 患病率 为1/260,在...
扁脸关节脱位足异常综合征又称Larsen综合征,是以特殊面容、大关节脱位及其他骨骼发育异常为特点的一组综合畸形。
小儿单侧肺异常透亮或过度透亮综合征即Macleods syndrome,又称Swyer-James综合征、Swyer-James-Macleod综合征等。系一种X线征象,而不是一个病名,如单侧肺异常透亮、 肺动脉发育不全 、单侧无功能肺、特发性单侧透亮肺、单侧透明肺等,虽其名称不同,但均有同样的X线表现,即病侧肺较健侧肺的透亮度明显增加。
诊断 根据临床特点,结合X线异常进行诊断。血生化、肌电图、肌肉活检大多正常。 鉴别 本病征应与拇指宽阔(Rubinstein-Taybi)综合征、 关节松弛 (Ehlers-Danlos)综合征、扁平面容(Otopalatodigital)综合征相鉴别,这几个综合征仅具本综合征的1~2个畸形,均无主要的多发性大 关节脱位 。
抗利尿激素分泌异常综合征(syndrome of inappropriate secretion of antidiuretic hormone,SIADH)由Schwartz于1957年首先报道,乃因抗利尿激素(ADH,即AVP)或类似抗利尿激素样物质分泌过多使得水的排泄发生障碍所致,改变以 低钠血症 为突出表现。
1.症状 MDS临床表现无特殊性,MDS通常起病缓慢,少数起病急剧。一般从发病开始转化为 白血病 ,在一年之内约由50%以上。 贫血 患者占90%。包括 面色苍白 、 乏力 、活动后 心悸 、 气短 ,老年人贫血常使原有的慢性心、肺疾病加重。 发热 占50%,其中原因不明性发热占10%~15%,表现为反复发生的感染及发热,感染部位以呼吸道,肛门周围和泌尿系为...
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