...当多的观点认为肿瘤的发生及生长主要系基因水平的分子的改变所形成。许多癌症形成被认为是由于正常肿瘤抑制基因丢失及其癌基因激活所致。两种类型的 神经纤维瘤病 已被广泛研究。遗传学研究认为NF1和NF2基因分别定位于第17号和22号染色体长臂上。两种类型的 神经纤维瘤 病均以常染色体显性遗传，具有高度的外显率。NF1发生率大约为1/4000出生次，其中一半为散在病...
（一）发病原因 有学者认为外阴恶性神经鞘瘤的发病与17号染色体的杂合性缺失有关。抑癌基因p53和NFl基因的突变或丢失，ras基因活性增加导致该病发生。Thomas等提出胎儿如在宫内暴露在较高浓度的神经生长因子，会使病程恶化。另外，β-雌二醇会促使该病发展。 （二）发病机制 肿瘤呈单个球形、卵圆形、 结节 状、分叶状或不规则状块物，质地硬。界限清楚，无包膜或...
... Lambrou等（2002）因外阴肿块巨大无法根治性切除，所以在术前予以外照射，肿块缩小了约50%，但放疗的作用尚不确切，尤其对于合并有 神经纤维瘤病 的患者需慎用，因为会增加继发肿瘤的可能。 3.化疗治疗： 对于不能手术切除或不能彻底切除获根治者，可给以化疗。化疗对转移 病灶 的效果优于局部复发病灶，常用的化疗方案有VAC（长春新碱、放线菌素D和环磷酰胺...
听神经瘤 起源于听神经鞘，是一典型的 神经鞘瘤 ，由于没有神经本身参与，故恰当称谓应为： 听神经鞘瘤 ，是常见 颅内肿瘤 之一，好发于中年人，高峰在30-50岁，无明显性别差异。 [听神经瘤的临床表现，由于肿瘤衍小脑桥脑角] 听神经瘤的临床表现： 听神经瘤位于小脑桥脑角，病程长，首发症状几乎都是听神经本身的障碍包括 头昏 、 眩晕 ，单侧及， 耳鸣 为高音调...
脊髓神经鞘瘤 如进行手术治疗，可能出现以下并发症： 1.硬脊膜外血肿 椎旁肌肉、椎骨和硬脊膜静脉丛止血不彻底，术后可形成血肿，造成肢体 瘫痪 加重，多在术后72h内发生，即使在放置引流管的情况下也可发生血肿。如出现这种现象，应积极探查，清除血肿，彻底止血。 2.脊髓 水肿 常因手术操作损伤脊髓造成，临床表现类似血肿，治疗以 脱水 、激素为主，严重者可再次手术...
听神经鞘瘤 的首要症状多为听神经的刺激破坏症状，表现为患侧、或 眩晕 ，占74％。 耳鸣 为高音性，连续性， 听力减退 多与耳鸣同时出现，但常不能为病人所察觉，不少病人因其他症状做听力测验时才被发现；眩晕多不伴 恶心 、 呕吐 ，少数病人有类似美尼尔氏病的发作。其他首发症状有， 颅内压增高 症状(14％)、三叉 神经症 状(8％)、小脑功能障碍(5％)、肢体...
听神经鞘瘤 是良性肿瘤，因此手术治疗的原则应是：安全而彻底地切除肿瘤，尽可能减少肿瘤周围组织的损伤。 外科手术治疗 大多数 听神经瘤 的的手术，可以用下列三种术式之一： 1、颅中窝入路; 2、枕下入路; 3、迷路入路。 但听神经瘤患者术前仍有有效听力时，多使用保留听力的术式。进行枕下入路手术能最大限度保留听力，并且手术入路的选择已由单一的单侧枕下乙状窦后入路...
伴发全身多发性 神经纤维瘤病 。
第一期：肿瘤生长早期，首先分别出现听神经刺激和破坏症状，患侧，随后转为进行性及 头晕 ，最后该侧听力完全丧失。 第二期：表现为面神经和三叉神经受累症状。初期即有角膜反射减弱或消失，患侧 面部麻木 、知觉减退。 鼻唇沟变浅 、睑裂稍大，舌前2/3 味觉减退 。还可出现轻度小脑症状。 第三期：肿瘤向下发展，可压迫IX一XI等脑神经，出现 声音嘶哑 、 吞咽困难 ...
有典型桥小脑角综合征和内耳道扩大者，即可确诊。但多已发展到相当大的程度。为了降低手术死亡率、病残率，提高全切除率，提高面、耳蜗神经的保留率，关键在于早期诊断。因此，对于不明原因的和听力进行性减退的患者，除进行一般神经系统检查外，尚需做下列检查。 1．岩骨平片： 听神经鞘瘤 在岩骨平片上的主要表现为内耳道扩大，可通过前后位、汤氏位及斯氏位来显示。两侧内耳道的宽...
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