...合病史、部位、体征及影象学检查,多勿须组织学证据即可确诊。 鉴别 在诊断过程中应注意与下列疾病鉴别: 1.骨化纤维瘤 近年已明确该病与骨纤维异常增殖症是两个完全不同的疾病。前者临床呈缓慢生长,为孤立的损害,侵犯下颌骨多于上颌骨,偶见于额骨和筛骨。女多于男,好发于15~26岁,X线呈轮廓清晰而膨大透明的外观,其中心部呈斑点状或不透明。镜下,以纤维骨的纤维成分为...
病因学理 本病病因不明,为先天性异常。出生时起病,多数人认为本病无遗传性,很少有家族史;但有人认为本病有遗传性,并根据其X线的表现而分为常染色体隐性及显性遗传两种。 病理改变 在显微镜下可见,骨骺血管及成软骨细胞成熟非常不规则。异位的骨化区,以及有钙盐沉积的软骨样组织即构成了X线上的斑点。在 钙化 区之间是粘液样组织及囊性退行性变区,以后钙化区逐渐融合,继而...
软产道损伤 (laceration of birth canal), 分娩 过程中,软产道( 子宫 下段、 子宫颈 、 阴道 、 会阴 )发生的 裂伤 。按部位分别称为 子宫破裂 、宫颈裂伤和会阴 阴道裂伤 ( 会阴裂伤 )。以会阴阴道裂伤最常见。 子宫破裂 子宫体 部或子宫下段于分娩期或 妊娠 末期发生的裂伤,可引起大量 失血 或 感染 ,威胁母、儿生命,...
骨纤维异常增殖症 (fibrous dysplasia)是一种病因不明,缓慢进展的自限性先天性良性骨纤维组织疾病,本病临床并不少见,在骨新生物中约占25%,原发于眼眶内的较少。
本病常表现为为 死产 或于出生后1周内死亡。感染常为其死因。在少数长期存活的病例表现为: ①关节僵硬和屈曲畸形为其特征,尤其是膝及肘关节,原因为关节囊纤维化。 ②双侧 先天性白内障 。 ③短肢型侏儒,肢体近侧的骨骼较远侧为短,病变的骨骺增大。 ④皮肤增厚及 脱发 。 ⑤ 扁脸 及鼻梁凹陷。 ⑥智力迟钝,有时发育不良。
西医治疗 本病尤其是单骨型,主要以手术切除为主,因放疗有诱发恶变可能。鉴于本病临床进展缓慢,对病变较小或无症状者,可暂不手术,但应密切随访观察。病变发展较快者,伴有明显畸形和功能障碍者,应视为手术指征。根治性切除虽为最佳治疗方法,但有导致功能障碍与美容缺陷之弊。 保守的部分切除易于复发,其中单骨型为21%,多骨型可高达36%。手术方法和进路选择,应根据原发部...
...、眼球突出、下移位;位于后组筛窦或蝶窦者可导致视神经管狭窄,引起视力下降, 视野缺损 ,严重时视力丧失,同时可压迫第Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ对脑神经产生相应症状;位于颞骨的病变可影响外耳道,出现 听力障碍 ;位于额骨可产生 上睑下垂 和眶上神经感觉异常;累及额骨可见额部弥漫隆起,无边界,无痛。无论发病部位所致的症状如何,因广泛的骨性病变所致的外观畸形是共同的体征。
...要的临床辅助诊断是X线平片联合CT扫描,X线为弥漫性骨密度增高,边界不清楚。CT扫描大范围的骨增生,边界清楚。骨窗显示时,病变的密度低于正常骨质密度。临床上骨骼畸形的特有体征有助于诊断。 和骨纤维异常增生症应该鉴别的是 蝶骨嵴脑膜瘤 ,尤其是只累及蝶骨的骨纤维异常增生症。蝶骨嵴 脑膜瘤 除有骨增生外,还在眶内或颅内邻近部位有软组织块影,尤其是MRI显示清楚。
【病因学】 本病病因不明。可能与外伤、感染、内分泌功能紊乱或某些原因导致局部血液循环障碍有关,但均未证实。目前普遍认为本病不是真性肿瘤。 【病理改变】 血管供应变异较大,病变组织大体呈白色、灰白色或苍黄色,比正常骨组织稍软,切割时有含砂感或弹性感,巨大骨损害多从骨髓向外侵蚀和扩展,管状骨和扁平骨的骨皮质仅留两层薄壳,去除外壳如去包膜。镜下见:网状骨骨小梁的大...
本病可广泛侵入鼻窦、眼眶及颅前窝底,临床呈恶性生长倾向,表现为 鼻塞 、嗅觉减退、面部不对称、 眼球突出 、移位、 复视 、 视力障碍 和 张口困难 等。蝶骨和蝶窦区骨纤维异常增殖,多有较严重的额顶或枕区疼痛。由于蝶窦壁菲薄,病损易向周围结构扩展,累及Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ等颅神而产生颅神经受损症状与体征。病变较大者可致 脑萎 缩或产生高颅压症。
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