特发性肺纤维化 (idiopathic pulmonary fibrosis，IPF)又称特发性致 纤维化 肺泡炎 、Hamman-Rich 综合征 ，特发性 弥漫性肺间质纤维化 (idiopathic diffuse interstitial fibrosis of the lung)，欧洲学者称之为隐源性致纤维化肺泡炎(cryptogenic fibro...
腹膜后纤维化 (retroperitonealfibrosis，RPF)由法国泌尿外科医生Albrran在1905年首先报道并使用了腹膜后纤维化这一概念，直到1948年Ormond报道了2例腹膜后纤维化后，有关本病的个案报道才逐渐增多并被越来越多的临床医师所认识。本病可发生于任何年龄，但以40～60岁者多见，约占2/3。男性发病较多见，是女性的2～3倍。临床...
肺间质纤维化是由多种原因引起的肺间质的炎症性疾病，病变主要累及肺间质，也可累及肺泡上皮细胞及肺血管。病因有的明确，有的未明。明确的病因有吸人无机粉尘如石棉、煤;有机粉尘如霉草尘、棉尘;气体如烟尘、二氧化硫等;病毒、细菌、真菌、寄生虫感染;药物影响及放射性损伤。本病属中医“ 咳嗽 ”、“喘证”、“肺瘘”等范畴。
①病理学诊断：到目前为止， 肝纤维化 诊断最可靠的办法仍然是肝组织活检。但由于患者难以接受，很难反复取材等，故而不能动态地观察肝纤维化及纤维化形成的情况。另外，目前还没有可靠的办法确定肝组织胶原的含量，仅根据肝内纤维增生的情况进行大概的估计，因此有一定的局限性。 ②影像学诊断：对纤维化的特异性识别是影像学研究的一个重要问题。 ③血清学诊断：血清学诊断是研究最...
(一)发病原因 已知结核、组织胞质菌病、放线菌、 结节病 、 梅毒 、外伤后纵隔出血以及 药物中毒 等，均可引起纵隔纤维化。亦可能与自身免疫有关。部分患者的病因不明。 (二)发病机制 本病进展缓慢，在纵隔形成致密的纤维组织，呈片状或硬块状。好发于前中纵隔的上中部。主要侵犯上腔静脉、无名静脉或奇静脉致发生狭窄或梗阻，其他器官如大的肺血管或食管、气管、支气管亦可...
临床表现 人类 肝纤维化的病理改变多数发展较为缓慢，从肝细胞的损伤、炎症、坏死、细胞外基质的异常增生和沉积，有的需要经过数月至数年之久，平均约3～5年的时间。由于肝脏具有很强的代偿功能，即使肝纤维化处于活动期，病人的临床表现也不典型;即使病人有症状，往往也缺乏特征性。许多患者是在体格检查或因其他疾病进行剖腹探查，甚至在尸体解剖时才被发现。其可能出现的临床表现...
膀胱颈纤维化(又叫膀胱颈纤维性挛缩)，通常继发于炎症的病变，发病年龄较轻，40～50岁出现症状，临床表现与 前列腺增生 相似，但直肠指诊或B超显示前列腺体积不大，即使有轻度增大，也不是引起梗阻的主要原因。 膀胱颈发生纤维化以后，后唇常有不同程度的抬起(又称为纤维性正中嵴)，但亦不同于中叶增生，因中叶增生时，腺叶向膀胱颈及膀胱腔内突出，覆盖于腺体上的平滑肌及粘...
(一)治疗 由于肝纤维化的并发症只有在疾病的终末期才会发生，因此治疗的目标是减弱而不是消除肝脏对慢性损害的反应，抗纤维化治疗可以部分逆转或者减慢肝纤维化的进展。 一般认为，抗肝纤维 化药 物仅对肝纤维化3期以下者有效，如已达4期，则难以产生疗效，因抗肝纤维化药物对老化的胶原纤维无作用，因此必须予以早期治疗。如早期进行有效的治疗，可使肝纤维化完全逆转。 肝纤维...
眼外肌广泛纤维化综合征 (general extraocular muscles fibrosis syndrome)是一种双眼或 单眼 全部 眼外肌 的先天性 肌肉 筋膜 分化 异常，几乎所有眼外肌肉组织全被 纤维 组织所代替，属 眼外肌发育不全 ，为家族性 常染色体显性遗传病 ，临床上极少见。 眼外肌广泛纤维化综合征的病因 (一)发病原因 先天性 眼外肌...
骨髓纤维化(Myelofibrosis,MF)简称髓纤，是一种由于骨髓造血组织中胶原增生，其纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增生性疾病，原发性髓纤又称“骨髓硬化症”、“原因不明的髓样化生”。本病具有不同程度的骨髓纤维组织增生，以及主要发生在脾、其次在肝和淋巴结内的髓外造血，典型的临床表现为幼粒-幼红细胞性 贫血 ，并有较多的泪滴状红细胞，骨髓穿刺常...
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