多发性 神经纤维瘤 型2（NF2）是一种听力神经上以良性肿瘤发展为特征的罕见遗传障碍疾病。此疾病还以恶性中枢神经系统肿瘤的发展为特征。 NF2基因已复制于染色体22上，所以也称为“抑制肿瘤基因“，象其它肿瘤抑制基因一样（例如P53和Rb）。NF2的正常功能是对细胞生长和分裂起制动闸作用，确信细胞不会无控制地分裂，就如它们肿瘤中控制细胞分裂一样。NF2突变削弱...
乳房神经纤维瘤（neurofibroma of breast）是 神经纤维瘤病 的一部分，好发于乳晕附近的皮肤及皮下组织，为周围神经发生的一种良性肿瘤。
神经纤维瘤 （neurofibroma）亦是周围神经的一种良性肿瘤，与 神经鞘瘤 不同在于病理组织内除神经鞘细胞增生外，还混杂有神经内成纤维细胞的增生。临床表现也较神经鞘瘤多样化。
鉴别 1. 神经纤维肉瘤 如果切除后复发，肿瘤细胞丰富，有明显间变，核分裂多见，则是神经 纤维肉瘤 。 2. 神经鞘瘤 神经纤维瘤 无包膜，神经鞘瘤可有完整的包膜；神经鞘瘤内血管扩张，管壁增厚，可放射透明变性，而神经纤维瘤内血管很少。
预后 眼眶神经纤维瘤因类型不同预后也有区别。局限性肿瘤切除后很少复发。丛状和弥漫性肿瘤，侵犯范围广，缺乏明显边界，手术难以完全切除，术后往往继续增长， 上睑下垂 矫治和整形效果也差。个别病例可恶变为恶性 神经鞘瘤 。
...1.定性诊断 （1）病史和家族史：本病属常染色体显性遗传、不规则遗传，仔细询问可发现家族患病者。 （2）临床特征： 疣 状性增生，皮下梭形的神经瘤，丛状神经瘤，色素沉着是本病四大特征。 （3）实验室检查：常 染色体异常 ，组织病理可以确诊。 2.分型诊断 （1）1型NF：具备以下标准中的2项或多项可诊断。 ①6个或6个以上的 咖啡斑 ，其大小为：青春期前最大...
胃神经纤维瘤以出血为特征，表现为 呕血 或 黑便 ;另一症状是典型的周期性类似 溃疡 病样疼痛，应用药物治疗疼痛可以暂时缓解。幽门附近的肿瘤或有蒂的 神经纤维瘤 脱至幽门，可以出现间歇性 幽门梗阻 症状。浆膜下巨大肿瘤压迫胃腔可以引起 消化不良 及 食欲减退 等。但也有胃神经纤维瘤患者毫无任何自觉症状。较大的胃神经纤维瘤，上腹部可能触及肿块，质中等硬度。 本...
诊断 1.瘤体多数位于肢体，腋窝，也可位于锁骨上，颈等部位。 2.位于肢体上瘤全呈梭形，其神经干支配的肢体远侧常有麻木，疼痛， 感觉过敏 等症状。 3.压迫瘤体也可引起麻痛。 鉴别 面神经肿瘤因其生长部位不同而临床表现各异，早期症状隐蔽，临床极易误诊。发生于桥小脑角的临床表现颇似 听神经瘤 ；发生于颞骨内，以突发性 面瘫 出现的又颇似Bell氏 麻痹 。面 ...
诊断 X线平片对本病有一定的价值，尤其显示伴有 神经纤维瘤 的病人，可清楚显示“空眶征”。B超对本病的价值不大，可显示眶内较大的病变，但难以定性诊断，也难以显示病变的范围。CT可清楚显示病变，尤其对眶壁及邻近骨质显示最佳，但难以准确显示眶内病变与视神经及眼外肌的关系，也难以显示颅内、外伴发的肿瘤。MRI可准确显示病变的范围，尤其显示病变与邻近结构的关系，也可...
1. 听神经瘤 早期出现 眩晕 应与内耳眩晕、 前庭神经元炎 、 迷路炎 及各种药物性前庭神经损害相鉴别。前者有进行性并伴面神经功能障碍。 2. 耳聋 应与内 耳硬化症 、药物性耳聋相鉴别。听神经瘤都有前庭神经功能障碍。 3.与脑桥小脑角其他肿瘤相鉴别： ① 上皮样囊肿 ：首发症状多为三叉 神经根刺激 症状， 听力下降 多不明显，前庭功能多属正常。CT, M...
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